Pseudopolyarthrite rhizomélique

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May
2024

<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Diagnostic positif</caption> <tbody> <tr> <th colspan="3">Généralités</th> </tr> <tr> <td colspan="3"> <ul> <li>Les critères de classification <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012 (<a href="/liens-utiles/criteres-de-classification-de-la-ppr" rel="noopener" target="_blank">lien vers les critères</a>) peuvent aider à poser le diagnostic de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li> <li>Toujours : <ul> <li>Éliminer un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer3" rel="noopener" target="_blank">tableau 3</a>),</li> <li>Rechercher une <strong>artérite à cellules géantes</strong> (ACG, ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="/pathologies/arterite-a-cellules-geantes" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>).</li> </ul> </li> </ul> </td> </tr> <tr> <th colspan="3">Clinique</th> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'une <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contexte</strong></td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="text-align: center;"> <ul> <li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li> <li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li> <li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">+/- AEG</abbr> modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li> <li style="text-align: left;">+/- Fébricule (rare)</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Arthromyalgies</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: left;"> <ul> <li>Raideur articulaire matinale prolongée (&gt; 60 minutes),</li> <li>Réveils nocturnes en 2<sup>ème</sup> partie de nuit.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: left;"> <ul> <li>Bilatérales et symétriques,</li> <li>Épaules (<strong>difficultés à élever les membres supérieurs</strong>), racines des membres inférieurs (cuisses, bassin : régions <span style="font-weight: 400;">péri-ischiatique, inguinale et/ou péri-trochantérienne</span>) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li> <li>Plus rarement (50%) : atteinte des mains et poignets et/ou atteinte des genoux.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: left;"> <ul> <li>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations : <ul> <li>Glénohumérales,</li> <li>Coxofémorales,</li> <li>Rachis cervical et lombaire,</li> </ul> </li> <li>Absence de limitation des amplitudes articulaires passives.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td colspan="3" id="refer1b" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td> </tr> <tr> <td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges</strong></span></td> <td colspan="2"> <ul> <li>Perte de poids,</li> <li>Fièvre,</li> <li>Sueurs nocturnes,</li> <li>Toux,</li> <li>Absence d'atteinte des épaules ou prédominance des signes pelviens/lombalgies,</li> <li>Céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire</li> <li>Troubles visuels (amaurose fugace, diplopie, flou visuel),</li> <li>Claudication artérielle des membres,</li> <li>Anomalie de l'examen clinique vasculaire : abolition des pouls, souffle vasculaire, asymétrie tensionnelle, souffle d'insuffisance aortique, artère temporale saillante et indurée,</li> <li>Manifestations neuro-psychiatriques,</li> <li>Absence de régression complète sous corticothérapie.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td> <td colspan="2"> <ul> <li>Arthrites périphériques prédominantes,</li> <li>Atteinte d'organes,</li> <li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li> <li>Antécédents de poussées de rhumatisme microcristallin,</li> <li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <th colspan="3">Paraclinique   </th> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan systématique de 1<sup>ère</sup> intention</strong></td> </tr> <tr> <td style="background-color: #efefef;"> </td> <td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td> <td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br/>(<a href="/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td> <td> <ul> <li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li> <li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>),</li> <li>Ionogramme,</li> <li>Calcémie, albumine,</li> <li>Phosphorémie,</li> <li>Vitamine D</li> <li>Créatinine, bandelette urinaire,</li> <li><abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr>, <abbr data-tooltip="Aspartate aminotransférase">ASAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Alanine aminotransférase">ALAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL,</abbr></li> <li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li> <li>FAN,</li> <li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li> <li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>,</li> <li>Électrophorèse des protéines sériques,</li> <li>Bilan préthérapeutique : <ul> <li>Sérologie VIH, VHB, VHC,</li> <li>Glycémie à jeun (HbA1c),</li> <li>EAL,</li> <li>+/- Quantiféron</li> </ul> </li> </ul> </td> <td> <ul> <li>Syndrome inflammatoire (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent &gt; 40 mg/L), CRP élevée dans 99% des cas avant traitement,</li> <li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li> <li>Calcémie et créatinine normales,</li> <li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr>, <abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr> voire cytolyse jusqu'à 5 N</li> <li>Anticorps anti-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence possible de <abbr data-tooltip="Facteur rhumatoïde">FR</abbr> non spécifique chez le sujet âgé),</li> <li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> et <abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr> normales,</li> <li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Radiographies<br/>(<a href="/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td> <td colspan="2"> <ul> <li>Ostéoarticulaires (absence de destruction articulaire, absence de calcifications) : <ul> <li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li> <li>Du bassin de face,</li> <li>Des articulations douloureuses,</li> </ul> </li> <li>+/- Radiographie pulmonaire (absence de néoplasie) </li> </ul> </td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan de 2<sup>ème</sup> intention : drapeaux rouges et/ou doute diagnostique</strong></td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Échographie avec étude doppler puissance des ceintures scapulaires et pelviennes et des articulations douloureuses</strong><br/><strong>(<a href="/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires-rhumatologie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) et/ou <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> des épaules</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: center;"> <ul> <li aria-level="1" style="font-weight: 400; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">Bursite </span><span style="font-weight: 400;">sous-acromio-deltoïdienne : évocatrice si</span> atteinte <span style="font-weight: 400;">bilatérale et symétrique avec prise de Doppler, et sans tendinopathie de coiffe, </span></li> <li aria-level="1" style="font-weight: 400; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">Ténosynovite du long biceps,</span></li> <li aria-level="1" style="font-weight: 400; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">Bursite trochantérienne,</span></li> <li aria-level="1" style="font-weight: 400; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">+/- Synovite ou épanchement gléno-huméral et coxo-fémoral.</span></li> </ul> </td> </tr> <tr> <td id="refer1c" style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scan </strong><br/><strong>(<a href="/ordonnances-types/ppr-tep-tdm-au-18fdg" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: center;"> <ul> <li style="text-align: left;">Indiqué uniquement en cas de : <ul> <li style="text-align: left;">Drapeaux rouges évocateurs de néoplasie ou d'ACG (voir <a href="#refer1b">ci-avant</a>), et/ou</li> <li style="text-align: left;">Corticorésistance ou corticodépendance,</li> </ul> </li> <li style="text-align: left;">À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux &lt; 3 jours) suivant son introduction,</li> <li style="text-align: left;">Recherche de signes en faveur du diagnostic : <ul> <li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes (péri-articulaire +/-articulaire <span style="font-weight: 400;">dont sterno-claviculaire</span>),</li> <li style="text-align: left;">Bursites inter-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires,</li> </ul> </li> <li style="text-align: left;">Recherche de diagnostics différentiels (néoplasie),</li> <li style="text-align: left;">Recherche d'une vascularite des gros vaisseaux associée (en faveur d'une <abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>).</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Écho-doppler des artères temporales +/- axillaires (<a href="/ordonnances-types/suspicion-dacg-echographie-doppler-des-arteres-temporales" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td> <td colspan="2" style="text-align: left;"> <p>En cas de suspicion d'ACG (drapeaux rouges) :</p> <ul> <li>À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux &lt; 3 jours) suivant son introduction,</li> <li><strong>Nécessite un opérateur entraîné.</strong></li> </ul> </td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>)</strong></td> </tr> <tr> <td colspan="3" style="text-align: center;"> <ul> <li style="text-align: left;">Kit-myosites si CPK élevés,</li> <li style="text-align: left;">ANCA.</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <p> </p> <table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Prise en charge thérapeutique</caption> <tbody> <tr> <th colspan="2">Généralités</th> </tr> <tr> <td style="background-color: #ffe436; text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td> <td><strong>En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel</strong> <strong>(voir <a href="#refer3">tableau 3</a>) et réalisation d'un TEP-scanner si non réalisé antérieurement (voir <a href="#refer1c" rel="noopener" target="_blank">tableau 1</a>).</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Éducation</strong></td> <td><a href="/recommandations/pseudo-polyarthrite-rhizomelique" rel="noopener" target="_blank">Version imprimable</a></td> </tr> <tr> <th colspan="2">Corticothérapie</th> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td> <td> <ul> <li>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>,</li> <li><strong>Ne doit pas retarder le début du traitement</strong>.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td> <td> <ul> <li>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>,</li> <li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" rel="noopener" target="_blank">version imprimable</a>),</li> <li><strong>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="/pathologies/osteoporose-rhumatologie" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>),</strong></li> <li>Discuter précocement l'introduction d'un traitement à visée d'épargne cortisonique en cas de terrain à risque (voir <a href="#refer2b">ci-après</a>).</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque<br/>(voir <a href="#refer4">tableau 4</a>)<br/></strong></td> <td> <ul> <li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR </abbr>: <strong>prednisone*</strong> 0,2-0,3 mg/kg/jour (<strong>pour les ordonnances : voir <a href="#refer4">tableau 4</a></strong>) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li> <li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li> <li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou &gt; 30mg/j,</li> <li style="text-align: left;">Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li> </ul> <p>*<em>Moindre variabilité <span style="font-weight: 400;">interindividuelle des concentrations plasmatiques que celles observées avec la prednisolone ou la méthylprednisolone orale.</span></em></p> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Décroissance<br/>(voir <a href="#refer4">tableau 4</a>)</strong></td> <td> <ul> <li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li> <li>Schéma posologique (équivalent prednisone, <strong>pour les ordonnances : voir <a href="#refer4">tableau 4</a></strong>) :  <ul> <li>Atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li> <li>Diminution de 1 mg tous les mois,</li> <li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir <a href="/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">modalités d'arrêt</a>),</li> </ul> </li> <li>Suivi à chaque palier : <ul> <li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li> <li>Score DAS-PPR,</li> </ul> </li> <li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie &lt; 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td> <td><strong>12 mois.</strong></td> </tr> <tr> <td id="refer2b" style="text-align: center;"><strong>Terrain à risque</strong></td> <td> <ul> <li>En cas de terrain à risque important de complications liées à la corticothérapie un traitement à visée d'épargne cortisonique, peut être introduit d'emblée : <ul> <li>En association à la prednisone,en cas de nécessité de sevrage rapide de la corticothérapie (&lt; 3 mois),</li> <li>En monothérapie de manière plus exceptionnelle et après discussion collégiale,</li> </ul> </li> <li>Choix du traitement : <ul> <li><strong>Tocilizumab de préférence</strong> (voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>) :  <ul> <li><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li> <li>Noms commerciaux : <ul> <li>Médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li> <li>Biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li> </ul> </li> <li>Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li> <li>Durée : 6 à 12 mois,</li> <li>Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li> </ul> </li> <li>Méthotrexate à défaut (voir <a href="/pathologies/csdmard" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>) : <ul> <li aria-level="3"><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank">Hors AMM</a>, </li> <li aria-level="3">Posologie optimale <em>~</em> 0,3 mg/kg,</li> <li aria-level="3">Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> </td> </tr> <tr> <th colspan="2">Suivi</th> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td> <td> <ul> <li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li> <li>Diminution de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en quelques jours et de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> en 3 semaines,</li> <li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer1">2</a> et <a href="#refer3">4</a>).</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Surveillance<br/>(<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-sous-traitement-rhumatologie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td> <td> <ul> <li>Spécialiste + médecin généraliste,</li> <li>Rythme : toutes les 4 semaines initialement puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à obtention de la rémisson sans traitement,</li> <li>Clinique : réapparition des symptômes,</li> <li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li> <li>Score DAS-PPR (cible &lt; 10)</li> <li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir <a href="/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>),</li> <li>Pas d'intérêt à renouveler les imageries ou la TEP en l'absence de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td> <td> <ul> <li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li> <li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li> <li>1<sup>ère</sup> rechute en cours de décroissance de la corticothérapie : <ul> <li>Évaluer l'observance, et</li> <li>Réaugmenter <strong>à la dernière posologie efficace</strong>, puis</li> <li>Décroître afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li> </ul> </li> <li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li> <li>Rechute (clinique et biologique) multiples (&gt;1 rechute) empêchant une décroissance sous le seuil de 5 mg/j : traitement à visée d'épargne cortisonique :<br/> <ul> <li>Inhibiteurs du récepteur de l'<abbr data-tooltip="Interleukine">IL</abbr>-6  de préférence (tocilizumab ou sarilumab, voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>) :  <ul> <li><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li> <li>Molécules : <ul> <li>Tocilizumab : <ul> <li>Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li> <li>Noms commerciaux : <ul> <li>Médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li> <li>Biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Sarilumab : 200 mg toutes les 2 semaines SC,</li> </ul> </li> <li>Durée : 6 à 12 mois,</li> <li>Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li> </ul> </li> <li>Méthotrexate à défaut (voir <a href="/pathologies/csdmard" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>) : <ul> <li aria-level="3" style="font-weight: 400;"><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank"><span style="font-weight: 400;">Hors AMM</span></a><span style="font-weight: 400;">, </span></li> <li aria-level="3" style="font-weight: 400;"><span style="font-weight: 400;">Posologie optimale </span><em><span style="font-weight: 400;">~</span></em><span style="font-weight: 400;"> 0,3 mg/kg,</span></li> <li aria-level="3" style="font-weight: 400;"><span style="font-weight: 400;">Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes</span></li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <p>  </p> <table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 -  Principaux diagnostics différentiels de la <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></caption> <tbody> <tr> <th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires</th> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br/></strong></td> <td> <ul> <li>Voir fiches : <ul> <li><a href="/pathologies/chondrocalcinose" rel="noopener" target="_blank">Rhumatisme à pyrophosphate de calcium</a> (chondrocalcinose),</li> <li><a href="/pathologies/epaule-aigue-hyperalgique-rhumatologie" rel="noopener" target="_blank">Épaule hyperalgique</a> (rhumatisme apatitique),</li> </ul> </li> <li>Radiographies : <ul> <li>Rhumatisme à <abbr data-tooltip="Pyrophosphate de calcium">PPC</abbr> : liserés calciques linéaires <span style="font-weight: 400;">intra-cartilagineux, méniscaux, et/ou du ligament triangulaire du carpe (<abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC</abbr>),</span></li> <li>Hydroxyapatite : liserés calciques abarticulaires,</li> </ul> </li> <li>Échographie :  <ul> <li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">Rhumatisme à PPC : c</abbr>alcification des ménisques, de la trochlée fémorale, des <abbr data-tooltip="Métacarpophalangienne">MCP</abbr> 2 et 3, et/ou du <abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC,</abbr></span></li> <li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">Rhumatisme apatitique : </abbr>calcification péri-articulaire des ceintures,</abbr></span></li> </ul> </li> <li>Ponction articulaire : liquide inflammatoire avec microcristaux (hors apatite).</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à début rhizomélique</strong></td> <td> <ul> <li>Radiographies : érosions marginales caractéristiques,</li> <li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>) et/ou de facteur rhumatoïde.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>RS3PE ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td> <td> <ul> <li>Clinique : <ul> <li>Œdèmes bilatéraux des extrémités (mains &gt;&gt; pieds), blancs, mous, et prenant le godet,</li> <li>Apparition brutale,</li> <li>Absence de franche AEG (sauf en contexte paranéoplasique),</li> </ul> </li> <li>Syndrome inflammatoire biologique,</li> <li><span style="font-weight: 400;">Échographie : ténosynovites prédominantes et synovite,</span></li> <li>Forte corticosensibilité (10-20 mg/j),</li> <li>Résolution en 12 mois.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé<br/>ou Late Onset Peripheral Spondyloarthritis (<abbr data-tooltip="Late Onset Peripheral Spondyloarthritis">LOPS</abbr>) syndrome<br/></strong></td> <td> <ul> <li>Très rare,</li> <li>Clinique : <ul> <li>Arthromyalgies du rachis, des ceintures,</li> <li>Atteinte des membres inférieurs avec œdèmes périphériques,</li> <li><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> plus marquée,</li> </ul> </li> <li>Syndrome inflammatoire biologique,</li> <li>Faible réponse aux <abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires Non Stéroïdiens">AINS</abbr> et aux corticoïdes</li> </ul> </td> </tr> <tr> <th colspan="2">Autres pathologies</th> </tr> <tr> <td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td> </tr> <tr> <td colspan="2"> <ul> <li>Myosites, dont dermatomyosite (<abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> augmentées),</li> <li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li> <li>PPR d'origine paranéoplasique <span style="font-weight: 400;">(néoplasie solide, myélodysplasie, lymphome),</span></li> <li><span style="font-weight: 400;">Métastases osseuses axiales et rhizoméliques d'une néoplasie,</span></li> <li>Infections bactériennes (<strong>endocardites</strong>, infections profondes),</li> <li>Infections virales (notamment <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite B">VHB</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite C">VHC</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'immunodéficience humaine">VIH</abbr>, parvovirus B19),</li> <li>Vascularites,</li> <li>Rhumatisme inflammatoire immuno-induit par inhibiteurs de checkpoints (anti-CTLA-4, anti-PD1, anti-PDL1), CRP souvent moins élevée.</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td> </tr> <tr> <td colspan="2"> <ul> <li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li> <li>Médicaments entraînant des myalgies : statines <span style="font-weight: 400;"> (+/- compliqué de myopathie nécrosante à <abbr data-tooltip="Hydroxyméthylglutaryl">HMG</abbr>-CoA)</span>, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, <span style="font-weight: 400;">hydroxychloroquine</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">cortisone</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab...),</span></li> <li>Maladie de Parkinson,</li> <li>Dysthyroïdie,</li> <li>Hyperparathyroïdie,</li> <li>Ostéomalacie,</li> <li>Syndrome fibromyalgique...</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <p> </p> <table cellpadding="5" id="refer4"><caption>Tableau 4 - Schéma de décroissance de la corticothérapie</caption> <thead> <tr> <th colspan="11">Schéma de décroissance de la corticothérapie en fonction de la posologie initiale (S0)</th> </tr> <tr> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Ordonnances</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S0</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S2</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S4</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S6</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S8</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S12</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S16</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S20</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>S24</strong></td> <td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Après S24</strong></td> </tr> </thead> <tbody> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-30" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">30 mg/j</td> <td style="text-align: center;">25 mg/j</td> <td style="text-align: center;">20 mg/j</td> <td style="text-align: center;">15 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td rowspan="7" style="text-align: left;">Puis diminution d'1 mg/j tous les mois</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-25" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">25 mg/j</td> <td style="text-align: center;">20 mg/j</td> <td style="text-align: center;">15 mg/j</td> <td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-20" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">20 mg/j</td> <td style="text-align: center;">15 mg/j</td> <td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td style="text-align: center;">5 mg/j</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-17" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">17,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">15 mg/j</td> <td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td style="text-align: center;">5 mg/j</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-15" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">15 mg/j</td> <td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td style="text-align: center;">5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">4 mg/j</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-12" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td style="text-align: center;">5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">4 mg/j</td> <td style="text-align: center;">3 mg/j</td> </tr> <tr> <td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-10" rel="noopener" target="_blank">Ordonnance</a></td> <td style="text-align: center;">10 mg/j</td> <td style="text-align: center;">9 mg/j</td> <td style="text-align: center;">8 mg/j</td> <td style="text-align: center;">7 mg/j</td> <td style="text-align: center;">6 mg/j</td> <td style="text-align: center;">5 mg/j</td> <td style="text-align: center;">4 mg/j</td> <td style="text-align: center;">3 mg/j</td> <td style="text-align: center;">2 mg/j</td> </tr> </tbody> </table>

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