Pseudopolyarthrite rhizomélique

• Les critères de classification ACR/EULAR 2012 (lien vers les critères) peuvent aider à poser le diagnostic de PPR. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.
• Toujours :
  • Éliminer un diagnostic différentiel (voir tableau 3),
  • Rechercher une artérite à cellules géantes (ACG, ex. maladie de Horton) associée (voir fiche).

• Patient(e) ≥ 50 ans,
• Symptômes évoluant ≥ 1 mois,
• +/- AEG modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement,
• +/- Fébricule (rare)

• Raideur articulaire matinale prolongée (> 60 minutes),
• Réveils nocturnes en 2^ème partie de nuit.

• Bilatérales et symétriques,
• Épaules (difficultés à élever les membres supérieurs), racines des membres inférieurs (cuisses, bassin : régions péri-ischiatique, inguinale et/ou péri-trochantérienne) +/- rachis cervical et lombaire bas,
• Plus rarement (20-50%) : atteinte des mains et poignets et/ou atteinte des genoux.

• Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :
  • Glénohumérales,
  • Coxofémorales,
  • Rachis cervical et lombaire,
• Absence de limitation des amplitudes articulaires passives.

• Perte de poids,
• Fièvre,
• Sueurs nocturnes,
• Toux,
• Absence d'atteinte des épaules ou prédominance des signes pelviens/lombalgies,
• Céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire
• Troubles visuels (amaurose fugace, diplopie, flou visuel),
• Claudication artérielle des membres,
• Anomalie de l'examen clinique vasculaire : abolition des pouls, souffle vasculaire, asymétrie tensionnelle, souffle d'insuffisance aortique, artère temporale saillante et indurée,
• Manifestations neuro-psychiatriques,
• Absence de régression complète sous corticothérapie.

• Arthrites périphériques prédominantes,
• Atteinte d'organes,
• Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,
• Antécédents de poussées de rhumatisme microcristallin,
• Anomalies à la bandelette urinaire.

• NFS,
• CRP (ou VS),
• Ionogramme,
• Calcémie, albumine,
• Phosphorémie,
• Vitamine D,
• Créatinine, bandelette urinaire,
• GGT, ASAT, ALAT, PAL,
• Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,
• FAN,
• TSH,
• CPK,
• Électrophorèse des protéines sériques,
• Bilan préthérapeutique :
  • Sérologie VIH, VHB, VHC,
  • Glycémie à jeun (HbA1c),
  • EAL,
  • +/- Quantiféron

• Syndrome inflammatoire (CRP souvent > 40 mg/L), CRP élevée dans 99% des cas avant traitement,
• Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,
• Calcémie et créatinine normales,
• Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des PAL, GGT voire cytolyse jusqu'à 5 N,
• Anticorps anti-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence possible de FR non spécifique chez le sujet âgé),
• CPK et TSH normales,
• Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.

• Ostéo-articulaires (absence de destruction articulaire, absence de calcification) :
  • Des épaules (face, rotations interne et externe),
  • Du bassin de face,
  • Des articulations douloureuses,
• +/- Radiographie pulmonaire (absence de néoplasie)

• Bursite sous-acromio-deltoïdienne : évocatrice si atteinte bilatérale et symétrique avec prise de Doppler et sans tendinopathie de coiffe,
• Ténosynovite du long biceps,
• Bursite trochantérienne,
• +/- Synovite ou épanchement gléno-huméral et coxo-fémoral.

• Indiqué uniquement en cas de :
  • Drapeaux rouges évocateurs de néoplasie ou d'ACG (voir ci-avant), et/ou
  • Corticorésistance ou corticodépendance,
• À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,
• Recherche de signes en faveur du diagnostic :
  • Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes (péri-articulaire +/- articulaire dont sterno-claviculaire),
  • Bursites inter-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires,
• Recherche de diagnostics différentiels (néoplasie),
• Recherche d'une vascularite des gros vaisseaux associée (en faveur d'une ACG).

En cas de suspicion d'ACG (drapeaux rouges) :

• À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,
• Nécessite un opérateur entraîné.

• Kit-myosites si CPK élevés,
• ANCA.

• Voir fiche,
• Ne doit pas retarder le début du traitement.

• Voir fiche,
• Règles hygiéno-diététiques (version imprimable),
• Prévention de l'ostéoporose (voir fiche),
• Discuter précocement l'introduction d'un traitement à visée d'épargne cortisonique en cas de terrain à risque (voir ci-après).

• PPR : prednisone* 0,2-0,3 mg/kg/jour (pour les ordonnances : voir tableau 4) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,
• En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,
• Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30 mg/j,
• Artérite à cellules géante : en urgence 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).

*Moindre variabilité interindividuelle des concentrations plasmatiques que celles observées avec la prednisolone ou la méthylprednisolone orale.

• Pas d'arrêt brutal (risque d'insuffisance corticotrope),
• Schéma posologique (équivalent prednisone, pour les ordonnances : voir tableau 4) :
  • Atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis
  • Diminution de 1 mg tous les mois,
  • En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope (voir modalités d'arrêt),
• Suivi à chaque palier :
  • CRP (ordonnance),
  • Score DAS-PPR,
• En cas de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme...) et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.

• En cas de terrain à risque important de complications liées à la corticothérapie un traitement à visée d'épargne cortisonique peut être introduit d'emblée :
  • En association à la prednisone en cas de nécessité de sevrage rapide de la corticothérapie (< 3 mois),
  • En monothérapie de manière plus exceptionnelle et après discussion collégiale,
• Choix du traitement :
  • Tocilizumab de préférence (voir fiche) :
    • Hors AMM,
    • Noms commerciaux :
      • Médicament de référence : Roactemra^®,
      • Biosimilaire : Tyenne^®,
    • Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg IV toutes les 4 semaines ou 162 mg SC/semaine,
    • Durée : 6 à 12 mois,
    • Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,
  • Méthotrexate à défaut (voir fiche) :
    • Hors AMM,
    • Posologie optimale ~ 0,3 mg/kg,
    • Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.

• Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,
• Diminution de la CRP en quelques jours et de la VS en 3 semaines,
• En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux 2 et 4).

• Spécialiste + médecin généraliste,
• Rythme : toutes les 4 semaines initialement puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à obtention de la rémission sans traitement,
• Clinique : réapparition des symptômes,
• Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : CRP (ordonnance),
• Score DAS-PPR (cible < 10)
• Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche),
• Pas d'intérêt à renouveler les imageries ou la TEP en l'absence de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.

• Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),
• Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,
• 1^ère rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :
  • Évaluer l'observance, et
  • Réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis
  • Décroître afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,
• Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer),
• Rechute (clinique et biologique) multiples (> 1 rechute) empêchant une décroissance sous le seuil de 5 mg/j : traitement à visée d'épargne cortisonique :
  
  • Inhibiteurs du récepteur de l'IL-6 de préférence (tocilizumab ou sarilumab, voir fiche) :
    • Hors AMM,
    • Molécules :
      • Tocilizumab :
        • Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg IV toutes les 4 semaines ou 162 mg SC/semaine,
        • Noms commerciaux :
          • Médicament de référence : Roactemra^®,
          • Biosimilaire : Tyenne^®,
      • Sarilumab : 200 mg toutes les 2 semaines SC,
    • Durée : 6 à 12 mois,
    • Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,
  • Méthotrexate à défaut (voir fiche) :
    • Hors AMM,
    • Posologie optimale ~ 0,3 mg/kg,
    • Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes

• Voir fiches :
  • Rhumatisme à pyrophosphate de calcium (chondrocalcinose),
  • Épaule hyperalgique (rhumatisme apatitique),
• Radiographies :
  • Rhumatisme à PPC : liserés calciques linéaires intra-cartilagineux, méniscaux, et/ou du ligament triangulaire du carpe (LTC),
  • Hydroxyapatite : liserés calciques abarticulaires,
• Échographie :
  • Rhumatisme à PPC : calcification des ménisques, de la trochlée fémorale, des MCP 2 et 3, et/ou du LTC,
  • Rhumatisme apatitique : calcification péri-articulaire des ceintures,
• Ponction articulaire : liquide inflammatoire avec microcristaux (hors apatite).

• Radiographies : érosions marginales caractéristiques,
• Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) et/ou de facteur rhumatoïde.

• Clinique :
  • Œdèmes bilatéraux des extrémités (mains >> pieds), blancs, mous, et prenant le godet,
  • Apparition brutale,
  • Absence de franche AEG (sauf en contexte paranéoplasique),
• Syndrome inflammatoire biologique,
• Échographie : ténosynovites prédominantes et synovite,
• Forte corticosensibilité (10-20 mg/j),
• Résolution en 12 à 18 mois.

• Très rare,
• Clinique :
  • Arthromyalgies du rachis, des ceintures,
  • Atteinte des membres inférieurs avec œdèmes périphériques,
  • AEG plus marquée,
• Syndrome inflammatoire biologique,
• Faible réponse aux AINS et aux corticoïdes

• Myosites dont dermatomyosite (CPK augmentées),
• Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,
• PPR d'origine paranéoplasique (néoplasie solide, myélodysplasie, lymphome),
• Métastases osseuses axiales et rhizoméliques d'une néoplasie,
• Infections bactériennes (endocardites, infections profondes),
• Infections virales (notamment VHB, VHC, VIH, parvovirus B19),
• Vascularites,
• Rhumatisme inflammatoire immuno-induit par inhibiteurs de checkpoints (anti-CTLA-4, anti-PD1, anti-PDL1), CRP souvent moins élevée.

• Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,
• Médicaments entraînant des myalgies : statines (+/- compliqué de myopathie nécrosante à HMG-CoA), colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, hydroxychloroquine, cortisone, inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab...),
• Maladie de Parkinson,
• Dysthyroïdie,
• Hyperparathyroïdie,
• Ostéomalacie,
• Syndrome fibromyalgique...