Syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial

• Les dénominations suivantes désignent la même entité : syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial, syndrome du défilé thoraco-brachial, syndrome de la traversée thoraco-brachiale (STTB), syndrome du défilé des scalènes,
• 3 zones peuvent être responsables de la compression nerveuse, artérielle et veineuse :
  • Cervicale (défilé des scalènes en inter-costo-scalénique),
  • Thoracique (pince costo-claviculaire),
  • Brachiale (tunnel sous-pectoral, plus rare),
• L'interrogatoire est central dans le diagnostic positif qui repose sur un faisceau d'arguments.

• Anomalies osseuses congénitales :
  • Apophysomégalie de la vertèbre C7,
  • Côte cervicale surnuméraire,
  • Morphologie de thorax tombant (visible à la radiographie),
  • Verticalisation de la 1^ère côte (K1),
  • Agénésie de l'arc antérieur de la côte K1,
• Anomalies musculo-ligamentaires :
  • Muscles inconstants dans le défilé des scalènes (petit scalène),
  • Faisceau interscalénique,
  • Ligament transverso-costal ou costo-costal,
  • Ligament costo-claviculaire,
• Pathologie traumatique : fracture de la 1^ère côte ou de la clavicule avec cal vicieux,
• Hypertrophie musculaire acquise (musculation importante) :
  • Muscle sous-clavier entrant dans la pince costo-claviculaire,
  • Muscle petit pectoral entrant dans le tunnel sous-pectoral.

• Terrain : plus fréquent chez la femme jeune et le sujet mince, de morphologie longiligne,
• 3 types de symptômes, souvent associés :
  • Neurologiques, le plus fréquent :
    • Douleur sourde de la région cervicale, de l'épaule, et du membre supérieur pouvant aller jusqu'aux doigts, à type de névralgie de trajet C8-D1,
    • Engourdissement, maladresse, impression de diminution de la force musculaire du membre supérieur,
    • Risque d’atrophie progressive de l'avant-bras et de la main (main de Gilliatt-Summer),
  • Veineux :
    • Lourdeur du membre supérieur,
    • Œdème intermittent positionnel du membre supérieur, pouvant devenir permanent,
    • Circulation veineuse collatérale au niveau de l’espace gléno-huméral,
    • Formes décrites :
      • Forme avec thrombose veineuse aiguë profonde +/- consécutive à un effort,
      • Forme avec thrombose chronique séquellaire,
      • Forme avec occlusion intermittente de la veine sous-clavière,
  • Artériels, plus rares et plus graves :
    • Fatigabilité, douleurs à l'effort,
    • Refroidissement cutané, décoloration,
    • Formes décrites :
      • Forme avec occlusion intermittente de l’artère sous-clavière,
      • Forme avec micro-embolies distales : atteinte unilatérale située dans le territoire radial avec trouble vaso-moteurs : doigts blancs/bleus, purpura de la pulpe des doigts +/- unguéal, gangrène…,
      • Forme avec ischémie aiguë du membre supérieur,
• Caractère positionnel des symptômes qui sont majorés en élévation, rétropulsion et rotation externe du membre supérieur (conduite automobile, attrapage d'un objet situé en hauteur, bricolage..),
• Des atteintes en dehors du membre supérieur peuvent exister : contractures basi-cervicales, céphalées, douleurs de la paroi thoracique ou du rachis dorsal, retentissement psychologique. La multiplicité des atteintes en dehors du membre supérieur doit cependant faire remettre en cause le diagnostic. La multiplicité des atteintes doit conduire à remettre en cause le diagnostic.

• Morphologie avec épaules tombantes,
• Recherche d'une côte surnuméraire à la palpation cervicale,
• Signe de la sonnette du plexus brachial : apparition de dysesthésies à la compression du creux sus-claviculaire durant plus de 10 secondes,
• +/- Signe de Tinel à la percussion sus-claviculaire,
• Souffle sous-claviculaire, asymétrie des pouls aggravée par l'élévation, rétropulsion et rotation externe du membre supérieur,
• Manœuvres positionnelles (sensibles, mais peu spécifiques) :
  • Manœuvre d'Adson (la plus spécifique, vidéo) : patient assis, tête tournée vers le membre supérieur examiné (qui est tendu vers le bas en discrète abduction et rotation externe) : disparition du pouls radial à l'inspiration forcée bloquée (contraction des scalènes),
  • Manœuvre de Wright (vidéo) : abduction (90°) et rotation externe du membre supérieur avec flexion du coude à 90° entraînant une disparition du pouls radial,
  • EAST (Elevated Arm Stress Test) ou test de Roos ou manœuvre du chandelier (vidéo) : membres supérieurs en position décrite pour la manœuvre de Wright et effort d’ouverture et de fermeture des mains pendant 3 min (50 à 100 répétitions) permettant de reproduire les symptômes (+/- apparition d'une circulation veineuse collatérale gléno-humérale),
• Amplitudes articulaires gléno-humérales normales.

• Déficit moteur,
• Thrombose veineuse profonde,
• Ischémie de membre.

• Aucun signe n'est pathognomonique,
• 1^ère intention :
  • Radiographies (ordonnance) :
    • Clichés : rachis cervical de face, de profil et de 3/4, thorax de face,
    • Recherche d’anomalies osseuses ou de morphologie favorisante (voir ci-avant),
  • Echo-doppler artériel et veineux avec manœuvres dynamiques recherchant une compression (faux positif possible) (ordonnance) :
    • Signes de compression veineuse et/ou thrombose veineuse,
    • Sténose artérielle, dilatation post-sténotique, anévrysme, thrombose artérielle, embolie distale,
  • Électroneuromyogramme des membres supérieurs (ordonnance) :
    • Recherche d’une compression neurologique,
    • Recherche d'un syndrome canalaire (médian ou ulnaire) : diagnostic différentiel,

• 2^ème intention :
  • Scanner injecté du défilé thoraco-brachial en position dynamique de Wright (faux positifs chez environ 10% des gens) (ordonnance),
  • IRM du plexus brachial : visualisation du plexus brachial, recherche d‘anomalie musculo-ligamentaire (ordonnance) +/- angio-IRM (analyse de l’artère sous-clavière),
  • IRM médullaire (diagnostic différentiel) (ordonnance),
  • Artériographie-phlébographie dynamique.

• Névralgie cervico-brachiale (voir fiche),
• Syndrome du canal carpien (voir fiche) ou de compression du nerf ulnaire,
• Pathologie de la coiffe des rotateurs (voir fiche),
• Syringomyélie,
• Syndrome de Pancoast-Tobias avec tumeur de l’apex,
• Syndrome de Parsonage Turner,
• Syndrome d’irritation du plexus brachial.

Rééducation
(ordonnance)

• Traitement de 1^ère intention,
• Traitement efficace mais effets retardés (ne pas interrompre la rééducation en l'absence d'efficacité immédiate),
• Chez le sportif la rééducation doit être débutée après une phase de repos et de traitement symptomatique (ordonnance). La rééducation peut être débutée d'emblée chez le non sportif,
• Objectif : favoriser l'ouverture anatomique du défilé cervico-thoraco-brachial :
  • Étirement et détente des muscles favorisant la fermeture du défilé,
  • Renforcement musculaire des muscles favorisant l'ouverture du défilé,
  • Correction d’un déséquilibre musculaire ou de posture.

• Antalgiques,
• AINS.

Chirurgie

• Résection de la 1^ère côte (et d'une éventuelle côte surnuméraire), du muscle sous-clavier et du muscle scalène antérieur avec libération artérielle, veineuse, et neurolyse du plexus brachial,
• Geste souvent réalisé sous anesthésie loco-régionale,
• Indications :
  • Échec de la rééducation à 6 mois,
  • Anomalie anatomique osseuse (côte cervicale),
  • Retentissement vasculaire avéré,
  • Déficit moteur (en urgence),
• Très efficace en cas de côte surnuméraire, pronostic plus réservé en cas de déficit neurovasculaire déjà installé,
• Effets indésirables : névralgie transitoire, évolution cicatricielle, lymphocèle, chylothorax, syndrome de Claude-Bernard Horner (20% des cas, spontanément résolutif dans la grande majorité des cas),
• Risque de récidive : si traitement insuffisant (notamment en cas de résection partielle de la 1^ère côte), si fibrose, ou si cal vicieux,
• Mobilisation post-chirurgicale précoce, puis rééducation.

• Forme classique (absence de déficit neurologique, symptomatologie vasculaire associée possible mais non compliquée) :
  • Rééducation en 1^ère intention,
  • Chirurgie si échec ou orientation vers centre d'évaluation et de traitement de la douleur,

• Déficit neurologique sans amyotrophie installée : chirurgie en urgence,
• Formes hyperalgiques : chirurgie après obtention d'un relâchement musculaire par traitement symptomatique (ordonnance) et rééducation.

Complications veineuses

• Prise en charge en service de chirurgie vasculaire,
• Certains centres proposent :
  • Thrombose veineuse aiguë profonde :
    • Thrombolyse loco-régionale dans les 5 jours et traitement anticoagulant durant 3-6 mois,
    • Chirurgie après 3-6 mois si échec +/- angioplastie,
  • Forme chronique séquellaire avec collatérales veineuses :
    • Angioplastie veineuse ou transposition jugulaire,
    • Décompression chirurgicale si occlusion intermittente de la veine collatérale,
  • Occlusion intermittente de la veine sous-clavière (sur compression extrinsèque) : décompression chirurgicale, indiquée en cas de gêne fonctionnelle importante (sportif) ou de gêne du côté dominant.

Complications artérielles

• Prise en charge en service de chirurgie vasculaire,
• Certains centres proposent :
  
  • Occlusion chronique de l'artère sous-clavière : chirurgie de décompression en cas de gêne fonctionnelle,
  • Micro-embolies distales : chirurgie de décompression, pontage vasculaire et sympathectomie complémentaire,
  • Occlusion aiguë de l'artère sous-clavière (ischémie aiguë ou subaiguë du membre supérieur) : décompression avec désobstruction du réseau artériel distal (embolectomie, thrombolyse, sympathectomie...) et traitement de la lésion artérielle (résection-anastomose/greffe),
  • Anévrysme ou dilatation post-sténotique (asymptomatique) : traitement chirurgical prophylactique par :
    • Décompression et résection de l'anévrysme + anastomose ou greffe, ou
    • Endo-anévrysmorraphie reconstitutive.

• Recherche d'un diagnostic différentiel,
• Orientation vers un centre d’évaluation et de traitement de la douleur,
• Orientation vers médecins rééducateurs pour discussion de traitement par toxine botulique.