Lymphœdème primaire

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Enfant
calendrier
Mise à jour
Mai
2024

Diagnostic
Définition Les lymphœdèmes primaires sont des pathologies chroniques, rares, liées à des anomalies constitutionnelles du système lymphatique.
Clinique

Le diagnostic est avant tout clinique :

  • Œdèmes ne prenant pas le godet, touchant essentiellement les membres inférieurs,
  • Epaississement cutané,
  • Signe de Stemmer : impossibilité de plisser la peau de la face dorsale de la base (1ère phalange) du 2ème orteil.
Paraclinique

Bilan à réaliser pour rechercher un diagnostic différentiel.

  • Biologique (ordonnance) :
    • Électrophorèse des protéines sériques,
    • Albuminémie,
    • Protéinurie.
  • Doppler veineux des membres inférieurs (ordonnance) :
    • Recherche d'un syndrome post-thrombotique
    • Recherche d'une avalvulation
  • Scanner abdomino-pelvien (ordonnance) : recherche d'une compression veineuse ou lymphatique.
Traitement
  • Port de bas de contention (ordonnance),
  • Compression et drainage lymphatique par kinésithérapeute entraîné :
    • Phase d'attaque, réduction de l'œdème (ordonnance) :
      • Bandage monotype peu élastique 24h/24,
      • Exercices sous bandages,
      • Drainage lymphatique manuel,
    • Phase d'entretien (ordonnance) :
      • Compression élastique la journée (tous les jours du matin au soir),
      • Bandage élastique monotype la nuit,
      • Exercices sous bandages,
      • Drainage lymphatique manuel si nécessaire,
  • Soins de peau : émollients (ordonnance),
  • Traquer et traiter les plaies et l'intertrigo :
  • Pas de contre-indication à l'activité sportive, qui se fera idéalement dans le cadre d'une activité physique adaptée (voir fiche).

rhumato
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