Crise convulsive aux urgences

• Aucun signe n'est pathognomonique d'une crise d'épilepsie,
• Signes fortement évocateurs :
  • Morsure latérale de la langue,
  • Confusion post-critique,
  • Sensation de déjà-vu ou de déjà-vécu avant l'épisode,
  • Posture inhabituelle (dont hypertonie),
• Autres arguments en faveur du diagnostic :
  • Terrain : 
    • ATCD familiaux d'épilepsie,
    • ATCD de crise fébrile,
    • ATCD neurologiques :
      • Pathologie neuro-dégénérative,
      • AVC, infection du SNC, intervention neuro-chirurgicale,
      • ATCD de TC grave, notamment avec : hématome sous dural, ou fracture, ou perte de connaissance, ou amnésie > 24 heures, ou survenu à un âge > 65 ans,
  • Circonstances de survenue :
    • Survenue de l'épisode en lien avec le sommeil : pendant le sommeil, au réveil, ou dans un contexte de dette de sommeil,
    • Sevrage de médicament ou de benzodiazépine, à rechercher systématiquement,
    • Prise récente de médicaments abaissant le seuil épileptogène, chez des patients présentant une épilepsie active ou des antécédents d’épilepsie, à rechercher systématiquement,
    • Contexte de stimulation lumineuse répétitive (par exemple stroboscope), jeux vidéo, détente devant la télévision,
  • Déroulement de la crise :
    • Prodromes : sensation de déjà-vu, de déjà-vécu, hallucinations, douleurs épigastriques,
    • Mouvements tonico-cloniques débutant avec la perte de connaissance,
    • Mâchonnement parfois prolongé,
    • Posture inhabituelle (dont hypertonie),
    • Confusion post-critique.

• ATCD psychiatrique,
• Contexte de stress,
• Mouvements de tête de gauche à droite (dénégation),
• Fermeture des yeux durant toute la crise et/ou résistance à l'ouverture des yeux,
• Mouvement de balancement du bassin,
• Pleurs,
• Bégaiements,
• Activité motrice asynchrone, s'arrêtant puis reprenant,
• Conscience préservée au cours d'une activité motrice bilatérale.

• EME tonico-clonique généralisé (EMETCG) :
  • Crise généralisée tonico-clonique (CTCG) dont les manifestations motrices durent > 5 minutes, ou
  • ≥ 2 CTCG qui se répètent à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique (définie par l'absence de réponse à des ordres simples),
• EME focal : 
  • Avec troubles de la conscience : 
    • Crise focale avec troubles de la conscience qui se prolonge ≥ 10 minutes, ou
    • ≥ 2 crises focales avec troubles de la conscience qui se répètent à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique (définie par l'absence de réponse à des ordres simples),
  • Sans trouble de la conscience : crise focale qui dure ≥ 10-15 minutes,
• EME myoclonique :
  • Crise myoclonique qui dure ≥ 10-15 minutes,
  • Les myoclonies des encéphalopathies toxiques ou métaboliques ne doivent pas être considérés comme des EME myocloniques,
  • Les myoclonies des encéphalopathies anoxiques ne sont que rarement des EME,
• EMETCG réfractaire = EME qui se prolonge malgré 2 lignes thérapeutiques différentes et bien conduites de médicaments antiépileptiques recommandés (la persistance isolée d'un coma ou de crises avec reprise de conscience ne suffit pas à poser le diagnostic).

• Agressions :
  • AVC,
  • Hémorragie sous archnoïdienne,
  • Traumatisme crânien,
  • Intervention neurochirurgicale intracrânienne,
  • Anoxie cérébrale,
  • Infection du SNC,
• La crise d'épilepsie peut être considérée comme symptomatique de l'agression si elle survient dans la semaine qui la suit (délai plus long en cas d'hématome sous dural, de maladie infectieuse évolutive, ou de saignement non tari en cas de malformation artério-veineuse). 

• Valeurs seuils à considérer pour l'imputabilité de l'anomalie dans la survenue de la crise (valeurs indicatives reposant sur un faible niveau de preuve) :
  • Glycémie < 2,0 mmol/L ou> 25 mmol/L,
  • Sodium < 115 mmol/L,
  • Calcium < 1,2 mmol/L,
  • Magnésium < 0,3 mmol/L,
  • Urée > 35,7 mmol/L,
  • Créatinine > 884 µmol/L.
• La crise d'épilepsie peut être considérée comme symptomatique de l'anomalie si elle survient au plus tard dans les 24 heures qui suivent sa constation.

• Rechercher systématiquement :
  • Le retrait récent de certains traitements comme les benzodiazépines ou les barbituriques,
  • L'introduction récente d'un médicament abaissant le seuil épileptogène,
• Alcool : 
  • Crises considérées comme symptomatique d'un sevrage si toutes les conditions suivantes sont remplies :
    • Survenue dans les 7h à 48h suivant la dernière prise d'alcool,
    • Abus chronique d'alcool avéré,
    • Consommation régulière associée à une tentative récente de diminution,
    • Crise généralisée tonico-clonique,
    • Présence de signes compatibles avec un sevrage alcoolique : tachychardie, sueurs, tremblements...
  • Un dosage de l'alcoolémie peut se discuter en cas de tableau atypique.
• Drogues :
  • Probabilité forte que la crise soit symptomatique en contexte de prise de : cocaïnes ou crack, normépéridine, mépéridine, méthaqualone, glutarimide, stimulants (MDMA par exemple), drogues inhalées,
  • Probabilité moyenne que la crise soit symptomatique en contexte de prise d'hallucinogènes ou de poussière d'ange (PCP),
  • Probabilité faible que la crise soit symptomatique en contexte de prise d'héroïne ou de marijuana.

• Pathologies auto-immunes :
  • Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-NMDA-R, anti-VGKC complex, anti-GAD65,
  • Steroid-Responsive Encephalopathy Associated with Autoimmune Thyroiditis (anticorps anti-TPO +/-anti-TG positifs),
  • Neuro-lupus,
  • Sclérose en plaques,
• Syndromes paranéoplasiques,
• Porphyrie,
• Maladie cœliaque,
• Mitochondriopathies,
• Intoxication aux métaux lourds,
• Maladies lysosomiales,
• Autres maladies métaboliques rares.

• Bilan :
  • Glycémie capillaire dès que possible,
  • Bilan systématique en cas de 1^èrecrise non provoquée (ordonnance) : 
    • Ionogramme sanguin,
    • Calcium, magnésium,
    • Urée, créatinine,
    • CRP,
    • β-HCG chez la femme en âge de procréer,
  • Autres :
    • Dosage des traitements anti-épileptiques : en cas de crise chez un patient épileptique traité,
    • Hémocultures : en cas de fièvre,
    • Recherche de toxiques : en cas de circonstance médico-légale ou de doute sur l'existence de l'intoxication,
    • CPK : en cas de doute entre une crise d'épilepsie (CPK élevés en faveur du diagnostic) et une syncope convulsivante. Dosage à effectuer dans les 4h suivant la crise,
    • Frottis goutte épaisse : en cas de retour de zone d'endémie palustre,
    • État de mal réfractaire évoluant depuis plus de 48h sans étiologie retrouvée : voir tableau 3.

• Indications à effectuer une imagerie aux urgences :
  • Déficit focal,
  • Début focal rapporté par les témoins,
  • Confusion persistante,
  • Céphalée persistante,
  • Fièvre,
  • Contexte de traumatisme crânien,
  • Antécédent de cancer,
  • Traitement anticoagulant ou présence de troubles de l'hémostase,
  • Immunosuppression,
  • Âge >40 ans,
  • Suivi neurologique ultérieur incertain,
• Modalités :
  • TDM (sans et avec injection de produit de contraste + séquences veineuses) ou IRM en fonction des disponibilités locales en urgence et de la pathologie sous-jacente envisagée,
  • À effectuer après contrôle des convulsions en cas d'état de mal épileptique,
• En l'absence d'indication à effectuer l'imagerie aux urgences ou si une TDM a été réalisée, prévoir la réalisation d'une IRM dans les 2 semaines suivant l'épisode en cas de 1^ère crise d'épilepsie non provoquée.

• En urgence en cas :
  • D'état de mal épileptique (voir ci-avant). À renouveler en cas de coma post-état de mal, ou
  • De confusion persistant plus de 6 heures après la crise, ou
  • De déficit post-critique,
  • De recherche d'arguments pour une origine toxique (tracé évocateur),
• Dans les 24-48h idéalement (ou au plus tard dans les 4 semaines) en cas de 1^ère crise non provoquée et sans indication à une réalisation urgente (ordonnance).

• En urgence en cas de suspicion de méningite ou de méningo-encéphalite et/ou d'immunodépression, 
• En cas de suspicion de méningite ou de méningo-encéphalite, dans les rares cas où une imagerie cérébrale est indiquée avant la réalisation de la PL (voir fiche), le traitement anti-infectieux probabiliste doit être débuté immédiatement, sans attendre la réalisation de la PL.

• Noter l'heure du début de la crise,
• Durant la crise :
  • Éviter toute manœuvre intempestive (risque de blesser le patient ou de se blesser),
  • Écarter les objets dangereux,
• En post-critique :
  • Position latérale de sécurité,
  • Mesure de la glycémie capillaire, et de la température,
  • Oxygénothérapie au masque à haute concentration,
  • Interrogatoire de l'entourage et des témoins de la crise (ATCD du patient et déroulement de la crise) et examen clinique dès que possible.

Pas d'intérêt à un traitement par benzodiazépine en l'absence de critères d'état de mal (voir tableau 1).

• Retour à un état clinique basal sans symptôme neurologique, ET
• Normalité de toutes les investigations cliniques et paracliniques (en dehors des dosages éventuels des anti-épileptiques le cas échéant), ET
• Adhésion au suivi médical ultérieur préconisé, ET
• Accompagnement d'une personne responsable garantissant la sécurité du patient dans le suivi immédiat, ET
• +/-Âge < 60 ans.

Dans les autres cas : avis spécialisé rapide et hospitalisation.

• Transmission d’un document écrit des recommandations de sortie (version imprimable),
• Transmission au médecin traitant (courrier) et au neurologue (courrier) d’un compte rendu médical du passage aux urgences,
• EEG à prévoir au mieux dans les 24-48h suivant la crise ou à défaut dans les 4 semaines suivant l'épisode s'il n'a pas été réalisé aux urgences (ordonnance),
• Imagerie cérébrale dans les 2 semaines suivant l'épisode si elle n'a pas été réalisée aux urgences (ordonnance), par IRM idéalement. Pas d'indication à la réalisation d'une imagerie chez un patient épileptique ayant fait une crise identique antérieure,
• Consultation spécialisée avec un neurologue au plus tard 15 jours après la crise la crise.

• Crise attribuée à une mauvaise observance du traitement :
  • Reprise du traitement habituel,
  • Adresser le patient à son neurologue traitant pour un rendez-vous rapide, si possible après contact avec le neurologue traitant et/ou le médecin traitant,
• Crise survenue en contexte de bonne observance thérapeutique :
  • Benzodiazépine per os en raison du risque de récidive : clonazépam (ordonnance, 60 mg à J1, 40 mg à J2 puis 20 mg/j),
  • Avis spécialisé souhaitable avant la sortie.

• Perfusion avec sérum salé isotonique en soluté de base,
• Vitamine B1 100 à 500 mg au moindre doute de carence,
• Intubation :
  • Inidications :
    • Détresse respiratoire soutenue,
    • Échec des traitements de 1^ère ligne et 2^ème ligne bien conduits,
    • Sécurisation de transport,
    • Selon l'étiologie sous-jacente (agression cérébrale aiguë sévère*),
  • Non-indication : coma post-critique sans signes de détresse respiratoire ni contexte d'agression cérébrale aiguë sévère*,
• Prévention des agressions cérébrales d'origine systémique. Cibles :
  • SpO2 95 - 99%, PaO2 : 80 - 95 mmHg,
  • PaCO2 : 35 - 45 mmHg si HTIC avec intubation,
  • pH : 7,35 - 7,45,
  • Température : 36,5 – 38 °C,
  • PAM : 70 - 90 mmHg (≥ 90 mmHg en cas d'agression cérébrale aiguë sévère*),
  • Glycémie : 1,4 - 1,8 g/L,
  • Natrémie :  135 - 145 mmol/L (en cas d’EMETCG par hyponatrémie : correction de 1 à 2 mmol/L/heure par du sérum salé hypertonique 20 %, jusqu’au contrôle de l’EME, sans dépasser 8 mmol/L/jour d'augmentation),
  • Calcémie : 2,2 - 2,6 mmol/L,
  • Lutte contre les troubles du rythme et de la conduction cardiaque,
• Avis spécialisé dès que possible.

*TC grave, HSA, HTIC, AVC, bas débit cérébral.

• Si les manifestations motrices se sont spontannément arrêtées, il n'est pas justifier d'injecter un traitement anti-épileptique, même si le patient est dans le coma,
• En cas d'arrêt des convulsions après le traitement, la persistance d'un coma sans manifestation motrice ne doit pas conduire à intensifier le traitement sans avoir documenté l'EME par un EEG (en cas d'EME à l'EEG et de coma sans manifestation motrice, un avis spécialisé doit être sollicité pour discuter l'intensification).

• Convulsions ≥ 5 minutes ou ≥ 2 crises sans reprise de conscience (réponse aux ordres simples) et crise évoluant depuis < 30 minutes :
  • Clonzépam 0,015 mg/kg (maximum 1,5 mg) IVD, ou
  • Midazolam 0,15 mg/kg IM,
• Persistance des convulsions ≥ 5 minutes après la 1^ère injection et crise évoluant depuis < 30 minutes : 2^ème injection de clonazépam 0,015 mg/kg IVD (demi-dose en cas de dégradation de l'état respiratoire). Ne pas réinjecter de midazolam.

• Indications :
  • Persistance des convuslions ≥ 5 minutes après la 2^ème injection de clonazépam, ou
  • Prise en charge > 30 minutes après le début de la crise (dans ce cas débuter d'emblée un anti-épileptique de 2^ème ligne et y associer une benzodiazépine de 1^ère ligne),
• Antiépileptiques de 2^ème ligne (au choix selon le terrain, les habitudes de prescription et les traitements anti-épileptiques reçus antérieurement) :
  • Valproate de sodium :
    • 40 mg/kg (sans dépasser 3 g) en 10-15 min (débit de 3 à 6 mg/kg/min),
    • Contre-indiqué en cas de pathologie mitochondriale, et à éviter chez les femmes en âge de procréer et à manier avec prudence en cas d'insuffisance hépatique, 
  • Fosphénytoïne :
    • Sous surveillance scopée (risque de troubles du rythme ou d'hypotension),
    • Contre-indiquée en cas d'antécédent de troubles du rythme ou de la conduction (dont BAV) et à manier avec prudence en cas d'antécédent cardiologique ou d'âge avancé,
    • 20 mg/kg d'équivalent phénytoïne en 10 à 15 min (débit maximum de 100 à 150 mg/min) ,
  • Lévétiracétam 30-60 mg/kg (sans dépasser 4,5 g) en 10 min,
  • Phénobarbital :
    • Sous monitoring tensionnel et respiratoire,
    • 15 mg/kg en 10 min (débit maximal de 50 à 100 mg/min),
    • Effet sédatif important avec risque de dépression respiratoire et d'hypotension,
• Toute la dose prescrite doit être administrée, même si les convulsions s'arrêtent avant la fin de l'injection.

• Indication : persistance des convulsions 30 minutes après le début de la perfusion de l'antiépileptique de 2^ème ligne (EMETCG réfractaire),
• Intubation orotrachéale en séquence rapide,
• EEG dès que possible, idéalement en continu,
• Options thérapeutiques :
  • Option 1 : coma thérapeutique 24h par (au choix) :
    • Propofol :
      • 1 à 2 mg/kg en bolus IV à répéter jusqu'à disparition des crises, puis 3 à 4 mg/kg/h IVSE (ne pas dépasser 5 mg/kg/h) +/- associé à du midazolam 0,2 mg/kg/h IVSE,
      • Surveillance pluriquotidienne des lactates et des CPK,
      • Durée maximale de traitement de 48h,
    • Midazolam : 5 mg en bolus IV à répéter jusqu'à disparition des crises, puis 0,2 à 0,5 mg/kg/h IVSE,
    • Thiopental : alternative au propofol et au midazolam, mais effet secondaires plus importants et demi-vie plus longue,
    • Objectif de suppression des crises ou de tracé de burst-suppression durant ≥ 24h, puis arrêt progressif des anesthésiants sur environ 6h sous contrôle EEG,
  • Option 2 : éssai d'un 2^ème antiépileptique de 2^ème ligne envisageable si :
    • EME évoluant depuis < 60 minutes et absence de facteur d'agression cérébrale manifeste, ou
    • Intubation déraisonnable (situation de limitation thérapeutique),
• Poursuite ou introduction d'un anti-épileptique de fond,
• En cas de persistance des crises convulsives sous coma thérapeutique : avis spécialisé.

• Après réveil du patient, si la cause de l'EME n'est pas connue ou pas immédiatement réversible,
• Benzodiazépine à débuter immédiatement :
  • Clonazépam, ou
  • Clobazam,
• Transfert en service de neurologie si possible au décours de la prise en charge, ou à défaut en service de médecine avec avis neurologique rapide.

• NFS,
• Glycémie,
• Bilan hépatique,
• Créatinine,
• Na+, K+, calcémie ionisée et totale, magnésium,
• Taux médicamenteux si indiqué

• Répartition cellulaire, protéines, recherche de bandes oligoclonales,
• Coloration de Gram,
• Cytologie,
• Encre de chine.

• Auto-anticorps anti-neuronaux  intracellulaires (liste à adapter avec le laboratoire de référence) : anti-Hu, Yo, Ri, CV2 (CRMP5), Ma2, amphiphysin, GAD65, PCA-2, Tr, SOX1, titin, recoverin,
• Panel d’auto-anticorps neuronaux synaptiques ou de surface liste à adapter avec le laboratoire de référence) : anti-NMDAR, AMPAR, GABAbR, LGI-1, CASPR2, DPPX,
• Maladies systémiques : facteurs anti-nucléaires, ANCA, facteur rhumatoïde, anticorps anti-SSA, anti-SSB, anti-phospholipides (anticoagulant lupique, anti-β2-microglobuline et anti-cardiolipine), anti-thyroperoxydase (TPO) et thyroglobuline, anti-transglutaminase, enzyme de conversion de l’angiotensine

Panel d’auto-anticorps neuronaux synaptiques ou de surface (idem sérum)

• Virale : HSV1 et 2, VZV, CMV, EBV, HHV6, entérovirus, rougeole, rubéole, Influenza A et B, VIH, JCV, flavivirus (méningoencéphalite verno-estivale ou à tique), VHC,
• Bactérienne : Lyme, Syphilis, Mycoplasma pneumoniae (± PCR), Chlamydia (± PCR),
• Parasitaire : toxoplasmose (± PCR), frottis sanguin/goutte épaisse (paludisme)
• Fongique : antigène Cryptococcus neoformans
• Sérologies à adapter en fonction des voyages du patient : considérer West Nile virus (V), Japanese encephalitis V, St-Louis encephalitis V, eastern equine encephalomyelitis V, western equine encephalomyelitis V, paludisme, etc.

• PCR : HSV1 et 2, VZV, CMV, EBV, HHV6, entérovirus, rougeole, rubéole, Influenza A et B, VIH, JCV
• PCR : BK, Listeria monocytogenes, Mycoplasma pneumoniae
• Anticorps maladie de Lyme
• Antigène Cryptococcus neoformans

• Porphyrie.
• Lactate, pyruvate ± mutation mitochondriale notamment MELAS, MERRF et POLG1.
• Métaux lourds.

Rapport lactate/pyruvate (suspicion de mitochondriopathie)