Phénomène de Raynaud

• Indispensable au diagnostic,
• Aspect blanc, exsangue des doigts,
• Limites nettes,
• Anesthésie au froid,
• Durée : quelques minutes à quelques heures,
• Image.

• Inconstante,
• Aspect cyanosé ou violacé,
• Durée : quelques minutes.

• Inconstante,
• Souvent douloureuse,
• Durée : quelques minutes.

• Froid et vent,
• Stress,
• Émotions,
• Port d'objets,
• Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)

• Atteintes classiques : doigts, orteils,
• Atteintes plus rares : nez, lobes des oreilles, langue, mamelons.

• Femme,
• Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud,
• Apparition avant 40 ans,
• Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (atteinte également possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez),
• Pouces non touchés,
• Recrudescence hivernale,
• Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),
• Examen clinique (dont vasculaire) normal :
  • Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,
  • Bonne recoloration à la manoeuvre d'Allen,
  • Absence d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général.

• Homme,
• Survenue après 40 ans,
• Absence d'antécédent familial de phénomène de Raynaud,
• Atteinte unilatérale,
• Atteinte des pouces,
• Absence de phase syncopale,
• Phase syncopale isolée (absence de phase cyanique ou érythémateuse),
• Absence de rémission estivale,
• Anomalies de l'examen clinique vasculaire,
• Présence de mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine des ongles,
• Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),
• Doigts boudinés ou œdème des mains,
• Sclérodactylie,
• Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),
• Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.

• Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3),
• Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar),
• Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen),
• Mesure de pression artérielle aux 2 bras,
• Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.

• Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),
• NFS,
• CRP.

Si anomalie vasculaire à l'examen clinique.

Indication :

• Présence de drapeaux rouges,
• Symptômes sévères ou ne répondant pas au traitement,
• Anomalie du bilan paraclinique de 1^ère intention,
• Aggravation des symptômes avec le temps ou apparition de nouveaux symptômes,
• Âge < 12 ans,
• Maladie des vibrations (avis spécialisé en médecine interne ou vasculaire et en médecine du travail).

• TSH,
• Électrophorèse des protéines sériques,
• Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (EAL, glycémie à jeun),
• En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.

• Arrêt des médicaments favorisants si possible (voir tableau 3),
• Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,
• Règles hygiéno-diététiques (version imprimable) :
  • Arrêt du tabac,
  • Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),
  • Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,
  • En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,
  • Éviter les changements brutaux de températures (baignades),
  • Éviter les plaies des doigts,
  • Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.

• À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,
• La nifédipine LP est recommandée à la dose de 10 à 20 mg 2 à 3 fois par jour (certains proposent 30-90 mg LP par jour), avec croissance progressive afin de limiter les effets indésirables. Ce traitement n'est disponible en France qu'à un dosage de 30 mg LP (hors AMM),
• D'autres inhibiteurs calciques peuvent être utilisés, par exemple l'amlodipine 2.5-10 mg/j (ordonnance, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,
• En cas d'échec ou de contre-indication aux inhibiteurs calciques (dont pression artérielle basse) : avis spécialisé.

• β-bloquants, même en collyre,
• Amphétamines,
• Ergots de seigle et dérivés, triptans,
• Cafféine,
• Bromocriptine,
• Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),
• Bléomycine,
• Vinblastine,
• Gemcitabine,
• Interférons α et β,
• Cocaïne,
• Arsenic,
• Cyclosporine,
• Sulfasalazine,
• Certains contraceptifs hormonaux.

• Sclérodermie systémique :
  • Doigts boudinés, sclérose cutanée,
  • Anomalies à la capillaroscopie,
  • FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +
• Connectivite mixte,
• Lupus,
• Syndrome de Gougerot-Sjögren,
• Myopathies inflammatoires primitives,
• Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une sclérodermie systémique associée),
• Polyarthrite rhumatoïde.

• Maladie de Vaquez,
• Thrombocytémie essentielle.

• Artérite à cellules géantes (Horton),
• Maladie de Takayasu,
• Cryoglobulinémie,
• Cryofibrinogénémie,
• Périartérite noueuse.

• Maladie des vibrations,
• Syndrome du marteau hypothénar,
• Karaté, volley...,
• Intoxication :
  • Chlorure de vinyle,
  • Mercure,
  • Silice,
  • Arsenic.

• Artérite digitale,
• Maladie de Buerger,
• Athérome,
• Syndrome du défilé thoraco-brachial,
• Syndrome du canal carpien,
• Syndrome douloureux régional complexe,
• Embolies distales,
• Maladies des agglutinines froides,
• Immunoglobuline monoclonale,
• Anévrisme de l'artère sous-clavière,
• Hypothyroïdie,
• Phéochromocytome,
• HTAP idiopathique,
• Syndrome d'hyperviscosité,
• Maigreur,
• Séquelles d'engelures,
• Séquelles de traumatisme digital,
• Cancer,
• PArvovirus B19,
• Côte cervicale,
• Syndrome du scalène antérieur.