Phénomène de Raynaud

<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Diagnostic positif</th></tr><tr><td rowspan="3" style="text-align: center;"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br/><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td><td style="text-align: center;"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td><td><ul><li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li><li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li><li>Limites nettes,</li><li>Anesthésie au froid,</li><li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li><li><a href="/images/raynaud" rel="noopener" target="_blank">Image</a>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Aspect cyanosé ou violacé,</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Souvent douloureuse,</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Froid et vent,</li><li>Stress,</li><li>Émotions,</li><li>Port d'objets,</li><li>Certains traitements (<strong>β-bloquants</strong> +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Zones atteintes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Atteintes classiques : doigts, orteils,</li><li>Atteintes plus rares : nez, lobes des oreilles, langue, mamelons.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Femme,</li><li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud,</li><li>Apparition avant 40 ans,</li><li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (atteinte également possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez),</li><li>Pouces non touchés,</li><li>Recrudescence hivernale,</li><li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li><li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :<ul><li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li><li>Bonne recoloration à la manoeuvre d'Allen,</li><li>Absence d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br/>éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td><td colspan="2"><ul><li>Homme,</li><li>Survenue après 40 ans,</li><li>Absence d'antécédent familial de phénomène de Raynaud,</li><li>Atteinte unilatérale,</li><li>Atteinte des pouces,</li><li>Absence de phase syncopale,</li><li>Phase syncopale isolée (absence de phase cyanique ou érythémateuse),</li><li>Absence de rémission estivale,</li><li>Anomalies de l'examen clinique vasculaire,</li><li>Présence de mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine des ongles,</li><li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li><li>Doigts boudinés ou œdème des mains,</li><li>Sclérodactylie,</li><li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li><li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Démarche diagnostique en présence de drapeaux rouges</th></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: left;"><strong>En l'absence de drapeaux rouges, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé.</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Clinique</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Recherche de médicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar),</li><li>Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen),</li><li>Mesure de pression artérielle <strong>aux 2 bras</strong>,</li><li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Paraclinique<br/>(si présence de drapeaux rouges)</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>1^ère intention</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie<br/>(<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine"><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</abbr></li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Capillaroscopie</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;">Recherche de mégacapillaires</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Écho-doppler des artères des membres supérieurs</strong><br/><strong>(<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><p style="text-align: left;">Si anomalie vasculaire à l'examen clinique.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Avis spécialisé</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><p>Indication :</p><ul><li>Présence de drapeaux rouges,</li><li>Symptômes sévères ou ne répondant pas au traitement,</li><li>Anomalie du bilan paraclinique de 1^ère intention,</li><li>Aggravation des symptômes avec le temps ou apparition de nouveaux symptômes,</li><li>Âge &lt; 12 ans,</li><li>Maladie des vibrations (avis spécialisé en médecine interne ou vasculaire et en médecine du travail).</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>2^ème intention </strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: center;"><ul style="text-align: left;"><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li><li style="text-align: left;">Électrophorèse des protéines sériques,</li><li style="text-align: left;">Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (<abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>, glycémie à jeun),</li><li style="text-align: left;">En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : prise en charge</caption><tbody><tr><th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th></tr><tr><td><ul><li><strong>Arrêt des médicaments favorisants si possible</strong> (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="/recommandations/phenomene-de-raynaud" rel="noopener" target="_blank">version imprimable</a>) :<ul><li><strong>Arrêt du tabac</strong>,</li><li><strong>Éviter de s'exposer au froid</strong>, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li><li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li><li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li><li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li><li>Éviter les plaies des doigts,</li><li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th></tr><tr><td><ul><li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li><li>La nifédipine <abbr data-tooltip="Libération prolongée">LP</abbr> est recommandée à la dose de 10 à 20 mg 2 à 3 fois par jour (certains proposent 30-90 mg LP par jour), avec croissance progressive afin de limiter les effets indésirables. Ce traitement n'est disponible en France qu'à un dosage de 30 mg <abbr data-tooltip="Libération prolongée">LP</abbr> (<a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank">hors AMM</a>),</li><li>D'autres inhibiteurs calciques peuvent être utilisés, par exemple l'amlodipine 2.5-10 mg/j (<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>, <a href="/pathologies/prescription-hors-amm" rel="noopener" target="_blank">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le marché">AMM</abbr></a>), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li><li>En cas d'échec ou de contre-indication aux inhibiteurs calciques (dont pression artérielle basse) : avis spécialisé.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption><tbody><tr><th>Médicaments</th></tr><tr><td><ul><li><strong>β-bloquants, même en collyre,</strong></li><li>Amphétamines,</li><li>Ergots de seigle et dérivés, triptans,</li><li>Cafféine,</li><li>Bromocriptine,</li><li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li><li>Bléomycine,</li><li>Vinblastine,</li><li>Gemcitabine,</li><li>Interférons α et β,</li><li>Cocaïne,</li><li>Arsenic,</li><li>Cyclosporine,</li><li>Sulfasalazine,</li><li>Certains contraceptifs hormonaux.</li></ul></td></tr><tr><th>Maladies systémiques</th></tr><tr><td><ul><li><strong>Sclérodermie systémique :</strong><ul><li>Doigts boudinés, sclérose cutanée,</li><li>Anomalies à la capillaroscopie,</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucléaire">FAN</abbr> +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li></ul></li><li>Connectivite mixte,</li><li>Lupus,</li><li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li><li>Myopathies inflammatoires primitives,</li><li>Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une sclérodermie systémique associée),</li><li>Polyarthrite rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><th>Syndromes myéloprolifératifs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie de Vaquez,</li><li>Thrombocytémie essentielle.</li></ul></td></tr><tr><th>Vascularites</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li><li>Maladie de Takayasu,</li><li>Cryoglobulinémie,</li><li>Cryofibrinogénémie,</li><li>Périartérite noueuse.</li></ul></td></tr><tr><th>Activité professionnelle/loisirs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie des vibrations,</li><li>Syndrome du marteau hypothénar,</li><li>Karaté, volley...,</li><li>Intoxication :<ul><li>Chlorure de vinyle,</li><li>Mercure,</li><li>Silice,</li><li>Arsenic.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th>Autres</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite digitale,</li><li>Maladie de Buerger,</li><li>Athérome,</li><li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li><li>Syndrome du canal carpien,</li><li>Syndrome douloureux régional complexe,</li><li>Embolies distales,</li><li>Maladies des agglutinines froides,</li><li>Immunoglobuline monoclonale,</li><li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li><li>Hypothyroïdie,</li><li>Phéochromocytome,</li><li><abbr data-tooltip="Hypertension artérielle pulmonaire">HTAP</abbr> idiopathique,</li><li>Syndrome d'hyperviscosité,</li><li>Maigreur,</li><li>Séquelles d'engelures,</li><li>Séquelles de traumatisme digital,</li><li>Cancer,</li><li>PArvovirus B19,</li><li>Côte cervicale,</li><li>Syndrome du scalène antérieur.</li></ul></td></tr></tbody></table>‍