Syndrome douloureux régional complexe (algodystrophie, causalgie)

• Type 1 : absence de lésion nerveuse périphérique patente (ex-algodystrophie),
• Type 2 : lésion nerveuse périphérique patente (ex-causalgie).

• Critères actuellement les plus consensuels,
• SDRC probable si (PDF) :
  • Critère 1 et 4 présents, ET
  • ≥ 1 symptôme de 3 des catégories du critère 2, ET
  • ≥1 signe clinique dans ≥ 2 catégories différentes du critère 3,
• Sensibilité et spécificité imparfaites.

Douleur régionale :

• Continue (parfois paroxystique),
• Spontanée et provoquée,
• Sévère, disproportionnée en intensité ou en durée par rapport à l'évolution attendue de l'évènement déclenchant,
• Localisation ne correspondant pas à un territoire nerveux périphérique,
• Bilatéralisation possible.

• Facteurs déclenchant traumatiques (fracture, chirurgie....) : les plus fréquents (50% des cas),
• Facteurs déclenchant non traumatiques : de nombreux ont été rapportés, mais leur lien avec le SDRC n'est pas toujours retrouvé dans la littérature récente (diabète, dysthyroïdie, AVC (côté hémiparétique), SEP, envahissement néoplasique locorégional (tumeur thoracique sous-jacente pour membre supérieur), formes paranéoplasiques rares, TVP, zona, panaris, barbituriques, grossesse (hanche)..),
• Le délai maximum entre un facteur déclenchant et la survenue d’un SDRC permettant d’attribuer la responsabilité du facteur déclenchant est de 3 mois.

Apparition progressive d'une phase chaude suivie d'une phase froide, cependant :

• L'une de ces phases peut manquer,
• Le SDRC peut débuter par une phase froide et être suivi par une phase chaude,
• Une alternance de phases froides et de phases chaudes est possible.

• Inflammatoire,
• Évolutive de quelques semaines à 6 mois,
• "Arthrite sans arthrite" :
  • Douleur articulaire et péri articulaire,
  • Œdème,
  • Raideur,
  • Chaleur locale,
  • Fort retentissement fonctionnel.

• Durée d'évolution : 12 à 24 mois,
• Présence de troubles trophiques :
  • Membres froid et pâle
  • Peau lisse, atrophiée,
  • Acrocyanose de déclivité,
• Rétraction capsulo-ligamentaire.

• Examen de référence,
• Anomalies au moins aussi précoces qu'en scintigraphie,
• Aspect d'œdème osseux régional, ostéomédullaire, touchant plusieurs pièces osseuses (hyposignal T1, corrigé par l'injection de gadolinium et hypersignal T2 STIR),
• Peut être normale (notamment dans les formes froides d'emblée),
• Ordonnances :
  • Mains,
  • Pieds.

• Scintigraphie osseuse (ordonnance) : fixation présente aux 3 temps, touchant les 2 versants de l'articulation avec extension possible aux articulations de voisinage. Sa normalité ne remet pas en cause le diagnostic, surtout en cas de phase froide d'emblée ou chez le sujet jeune,
• Radiographies osseuses : déminéralisation des 2 versants de l'articulation avec respect de l'interligne articulaire (anomalies retardées) :
  • Ordonnance mains,
  • Ordonnance pieds,
• Ponction articulaire (si réalisée) : liquide mécanique.

• Symptomatologie d'épaule gelée,
• Forme isolée de SDRC, sans trouble vasomoteur,
• Absence fréquente de fixation à la scintigraphie et/ou de déminéralisation visible sur les radiographies.

• Particularités à l'IRM :
  • Seule l'épiphyse fémorale supérieure est intéressée par les anomalies (versant cotyloïdien très inconstamment atteint),
  • Des microfractures trabéculaires et un hypersignal T2 STIR des parties molles sont possibles,
  • +/- Épanchement intra-articulaire réactionnel,
• Diagnostics différentiels d'ostéonécrose aseptique ou de fracture de contrainte sous-chondrale éliminés par l'IRM (ordonnance).

• Limiter la douleur,
• Préserver la mobilité articulaire,
• Favoriser la guérison sans séquelle.

• Repos relatif en phase chaude, repos total interdit,
• Bas de contention indiqués dans les atteintes des membres inférieurs (ordonnance),
• Psychothérapie de soutien.

• Essentielle et progressive, elle doit être débutée le plus tôt possible,
• Peut inclure des protocoles de thérapie miroir,
• Adapter le traitement antalgique si besoin pour favoriser la mobilisation,
• Lieu :
  • Kinésithérapeute de ville en cas d'atteinte légère à modérée,
  • Centre de réadaptation ou de prise en charge de la douleur en cas d'atteinte sévère ou d'aggravation des symptômes.

• Antalgiques (palier 1 ou 2) peu efficaces, mais pouvant être utilisés pour faciliter la réadaptation (surveiller le risque de mésusage),
• AINS peu efficaces, non recommandés.

Sur avis spécialisé d'un médecin de la douleur :

• Bisphosphonates (IV ou PO) (pamidronate, ibandronate, néridronate),
• Perfusions de kétamine,
• Antidépresseurs, antiépileptiques (voir fiche),
• Patchs de capsaïcine à forte concentration.

• Conseillée si :
  • Demande de soins exprimée semblant inadéquate,
  • Existence d’un litige/procédure, d’une recherche de compensation,
  • Phobie du contact,
  • État thymique défavorable : trouble de l’humeur (dont syndrome dépressif), anxiété, détresse…
• Nécessaire si :
  • État de stress post‑traumatique et/ou vécu corporel traumatique,
  • Retentissement majeur sur la qualité de vie : désocialisation, désorganisation de la vie affective…,
  • Présence de propos ou de comportements suicidaires,
  • Suspicion de troubles factices,
  • Suspicion de pathologies psychiatriques,
  • Suspicion de somatisation d’un trouble psychique.

Sur avis spécialisé d'un médecin de la douleur :

• TENS,
• Neurostimulation médullaire.

• Spontanément favorable dans 90 % des cas, mais peut-être prolongée (12 à 24 mois).
• Plus rarement (5 à 10 % des cas) :
  • Évolution plus lente,
  • Persistance des douleurs pendant plusieurs années,
  • Troubles trophiques et rétractions aponévrotiques.

• Essentielle,
• Bonne prise en charge de la douleur post-opératoire,
• Limitation de l'immobilisation,
• Protocoles de rééducation progressifs et individualisés.