Hyperbilirubinémie (ictère)

• Bilirubinémie totale < 20 µmol/L,
• Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmol/L,
• Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L.

• Bilirubinémie totale > 40 µmol/L (visible cliniquement si > 50 µmol/L),
• Ictère à bilirubine non conjuguée = bilirubine non conjuguée > 70% de la bilirubinémie totale,
• Ictère à bilirubine conjuguée ou mixte = bilirubine non conjuguée < 70% de la bilirubinémie totale.

• Bilan hépatique,
• NFS + frottis sanguin, réticulocytes,
• Haptoglobine, LDH.

• Hémolyse (Hb ↓ ou normale, réticulocytes ↑, haptoglobine ↓, LDH ↑), 
• Dysérythropoïèse (Hb ↓, réticulocytes ↓).

• Syndrome de Gilbert :
  • Bénin, fréquent,
  • Diagnostic d'élimination,
  • Augmentation de la bilirubine non conjuguée :
    • Favorisée par le jeûne ou les infections,
    • Jamais > 80 µmol/L,
  • Normalité de l'Hb, des réticulocytes, du bilan hépatique,
  • Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel (transmission autosomale récessive, recherche possible mais exceptionnellement indiquée),
• Ictère néonatal physiologique
  • Maturation retardée de quelques jours de l'activité enzymatique,
  • Ictère peu marqué qui disparaît rapidement,
  • Critères évocateurs d'ictère pathologique : 
    • Survenue < 24 h de vie,
    • Signes d'hémolyse ou de cholestase,
    • Durée > 10 jours,
• Syndrome de Crigler-Najjar
  • Exceptionnel, souvent très grave,
  • Mutation génétique,
  • Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,
  • Ictère néonatal marqué (> 100 µmol/L), permanent, 
  • Risque d'encéphalopathie bilirubinique

Échographie abdominale

Atteinte des gros canaux biliaires 
Voies biliaires dilatées à l'échographie

• Obstacle pancréatique :
  • Cancer,
  • Pancréatite chronique.
• Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater),
• Obstacle sur les voies biliaires :
  • Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),
  • Cancer de la voie biliaire principale,
  • Sténose post-opératoire,
  • Compression par une ADP ou une tumeur de voisinage, 
  • Parasite (douves, ascaris).

Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres 
Non visible à l'échographie

• Cholangite biliaire primitive :
  • Affection auto-immune rare,
  • Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40),
  • Ictère d'apparition tardive,
• Cholangites immuno-allergiques :
  • Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie,
  • Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...,
• Cholangite sclérosante primitive : 
  • Rare, cause inconnue,
  • Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, visibles à la cholangio-IRM,
  • Associée dans plus de la moitié des cas à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH),
  • Evolution possible vers la cirrhose,
• Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs),
• Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).

Absence d'atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires

• Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse,
• Cirrhose sévère,
• Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...,
• Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...,
• Cholestase gravidique (apparaissant au 3^ème trimestre de grossesse et disparaissant à l'accouchement),
• Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique).

• Insuffisance hépatocellulaire grave (cirrhose, hépatite aiguë) : ictère le plus souvent mixte avec augmentation de la bilirubinémie libre et conjuguée,
• Altération de l'excrétion de la bilirubine conjuguée depuis l'hépatocyte,
• Affections génétiques rares et bénignes : 
  • Syndrome de Rotor,
  • Maladie de Dubin-Johnson.