Aménorrhée

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Adulte et Enfant
Adulte
Enfant
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Mise à jour
Mars
2024

Tableau 1 - Démarche diagnostique
Diagnostic positif

Absence de règles chez une patiente en âge d'être réglée :

  • Aménorrhée primaire : absence d'apparition des premières règles (ménarche) à 16 ans,
  • Aménorrhée secondaire : absence de règle durant au moins 3 mois chez une patiente antérieurement réglée.
Aménorrhée sans caractères sexuels secondaires
1ère intention
Biologique
(ordonnance)
  • β-HCG,
  • Bilan hormonal :
    • FSH,
    • LH,
    • Estradiol.
Imagerie
  • Radiographie de la main (ordonnance) :
    • Sésamoïdes du pouce absent = retard pubertaire,
    • Sésamoïdes du pouce présent = impubérisme.
  • Échographie pelvienne (ordonnance)
2ème intention
FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 
  • IRM hypophysaire (ordonnance),
  • Si IRM normale :
    • Rechercher une dénutrition,
    • Conseil génétique (syndrome de Kallmann : association à une anosmie).
FSH, LH
Estradiol ↘
  • Insuffisance ovarienne précoce : conseil génétique + recherche anticorps anti-TPO +/- anticorps anti 21 hydroxylase (non remboursé, env. 65 euros) (ordonnance). À noter que les anticorps anti-ovariens ne sont ni sensibles ni spécifiques,
  • Syndrome de Turner : conseil génétique et caryotype 45X ou mosaïque 45X/46XX.
Aménorrhée avec caractères sexuels secondaires
1ère intention
Biologique
(ordonnance)
  • β-HCG,
  • Bilan hormonal (à faire au 3ème jour de l'hémorragie de privation en cas de test aux progestatifs) :
    • FSH,
    • LH,
    • Estradiol,
    • Testostéronémie
    • Prolactinémie : en l’absence de médicament pouvant induire un hyperprolactinémie (liste, SFE),
Imagerie
  • Échographie pelvienne (ordonnance),
  • +/- IRM pelvienne en cas de doute à l'échographie
Si virilisationBilan hormonal (ordonnance) : 
  • 17OH-progestérone,
  • Testostéronémie,
  • SDHEA,
  • Delta4-androstènedione.
Examens d'utilité discutée
  • Courbe de température (PDF),
  • Test aux progestatifs (ordonnance) :
    • Après vérification de l'intégrité anatomique de l'utérus et du vagin,
    • Dosage de la FSH, de la LH et du taux d'œstradiol au 3ème jour de l'hémorragie de privation (ordonnance) :
    • Test aux progestatifs normal (hémorragie de privation dans les 2 jours suivant l'arrêt des progestatifs) = endomètre normal et réceptif + Estradiol endogène suffisant + bon fonctionnement hypothalamo-hypophysaire (mais ne permet pas l'évaluation du pic de LH).
2ème intention
FSH, LH
Estradiol ↘
  • Insuffisance ovarienne précoce : conseil génétique + recherche anticorps anti-TPO +/- anticorps anti 21 hydroxylase (non remboursé, env. 65 euros) (ordonnance). À noter que les anticorps anti-ovariens ne sont ni sensibles ni spécifiques,
  • Syndrome de Turner : conseil génétique et caryotype 45X ou mosaïque 45X/46XX.
FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 
 
  • IRM hypophysaire (ordonnance),
  • Si IRM normale :
    • Rechercher une dénutrition,
    • Stress.
Prolactine ↗
  • Éliminer une cause médicamenteuse (liste, SFE),
  • IRM hypophysaire (ordonnance).
Autres
  • TSH,
  • Recherche de maladie de Cushing.

 

Tableau 2 - Principales étiologies
Aménorrhée sans caractères sexuels secondaires
Retard pubertaire (le plus fréquent) : sésamoïdes du pouce absents.
FSH, LH

Causes périphériques :

  • Syndrome de Turner ++, ou autre dysgénésie gonadique,
  • Altérations ovariennes secondaires à un traitement agressif ou à une maladie auto-immune.
FSH, LH normales ou ↘

Causes centrales :

  • Atteinte hypothalamo-hypophysaire,
  • Syndrome de Kallman,
  • Sport intense,
  • Anorexie mentale,
  • Autres causes endocriniennes.
Aménorrhée avec caractères sexuels secondaires
Grossesse+++
FSH, LH normales
Estradiol normale

Causes anatomiques +++ :

  • Imperforation hyménéale,
  • Aplasie utérine et/ou vaginale (conseil génétique et caryotype) :
    • Agénésie müllérienne (carytotype, 46 XX),
    • Anomalie sévère de la biosynthèse ou de la réceptivité aux androgènes (testostéronémie élevée, caryotype 46, XY),
  • Tuberculose génitale,
  • Sténose du col utérin,
  • Synéchies utérines.
FSH, LH
Estradiol ↘

 Causes périphériques :

  • Testicules féminisants ++ (caryotype 46,XY),
  • Insuffisance ovarienne prématurée :
    • Diagnostic = FSH > 40 UI/L sur 2 dosages à 1 mois d'intervalle,
    • Étiologies :
      • Iatrogène,
      • Auto-immune,
      • Génétique,
      • Idiopathique.

FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 

  • Prolactine ↗ : 
    • Adénome hyposphysaire à prolactine,
    • Médicaments,
    • Tumeur comprimant l'axe hypothalamo-hypophysaire,
  • Prolactine normale ou ↘ :
    • Atteinte hypothalamo-hypophysaire,
    • Sport intense,
    • Dénutrition, anorexie mentale,
    • Autres causes endocriniennes (dysthyroïdie, Cushing...).
Aménorrhée avec virilisation des caractères sexuels secondaires
Hyperplasie congénitale des surrénales 17-OH progestérone.
Tumeur virilisante de l'ovaire↗ Testostérone.
Tumeur virilisante des surrénales↗ SDHEA.
Syndrome des ovaires polykystiquesVoir fiche

rhumato
SOINS PALLIATIFS
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Aménorrhée avec virilisation - Bilan biologique
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Aménorrhée - Insuffisance ovarienne précoce auto-immune - Diagnostic
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