Algie vasculaire de la face

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February
2024

<table border="1" cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Diagnostic de l'algie vasculaire de la face (<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr>)</caption><tbody><tr><th colspan="2"><strong>Critères diagnostiques</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td>Au moins 5 crises réunissant les critères B à D</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td>Douleur :<ul><li>Unilatérale (à bascule dans 15% des cas), et</li><li>Sévère à très sévère (souvent intolérable), et</li><li>Durée : 15-180 minutes sans traitement, et</li><li>Localisation :<ul><li>Orbitaire, et/ou</li><li>Supra-orbitaire, et/ou</li><li>Temporale.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>C</strong></td><td><p>Céphalée associée à au moins 1 des 2 critères suivants :</p><p>1. ≥ 1 des signes suivants du côté de la douleur :</p><ul><li>Injection conjonctivale et/ou larmoiement,</li><li>Congestion nasale et/ou rhinorrhée,</li><li>Œdème palpébral,</li><li>Sudation du front et de la face,</li><li>Rougeur du front et de la face,</li><li>Sensation de plénitude de l'oreille,</li><li>Myosis et/ou ptosis.</li></ul><p>2. Sensation d'impatience ou d'agitation motrice.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>D</strong></td><td>Entre 1 crise tous les 2 jours et 8 crises/jour pendant plus de la moitié des périodes actives de la maladie.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>E</strong></td><td>Ne corresponds pas mieux à un autre diagnostic.</td></tr><tr><th colspan="2">Autres éléments cliniques à connaître</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li><strong>Agitation dans 3/4 des cas </strong>au moment des crises (différent du repli des patients migraineux),</li><li><strong>Examen clinique normal entre les crises </strong>(en dehors d'une persistance possible de la douleur en cas d'<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> chronique),</li><li>Douleur en pic, en pieu, en coup de poignard,</li><li>Crises de début volontiers nocturne et survenant souvent à la fin du printemps ou de l'automne,</li><li>Association possible à des symptômes migraineux (nausée, photo-phonophobie...),</li><li>Fort retentissement sur la qualité de vie et l'état psychologique.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Paraclinique</th></tr><tr><td colspan="2"><p><strong>Bilan d'imagerie systématique devant toute <abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> confirmée (même ancienne) ou devant toute symptomatologie évocatrice d'un premier épisode d'<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> (<a href="/ordonnances-types/algie-vasculaire-de-la-face-bilan-de-1er-episode" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) :</strong></p><ul><li><abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> encéphalique,</li><li><abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> de la selle turcique (recherche de tumeur hypophysaire),</li><li>Angiographie cérébrale et cervicale (<abbr data-tooltip="Angio-irm">ARM</abbr> ou angiocanner, recherche de dissection artérielle).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Formes</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li><abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> épisodique, survenant par périodes : ≥ 2 épisodes durant de 7 jours à 1 an (sans traitement) et séparés par une rémission &gt; 1 mois,</li><li><abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> chronique : crises d'<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> survenant sans rémission ou avec des rémissions &lt; 1 mois, pendant &gt;1 an. Fond douloureux fréquent entre les crises.</li></ul><p>Le passage d'une forme à l'autre est possible.</p></td></tr></tbody></table><p> </p><div><table border="1" cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Traitement de l'algie vasculaire de la face</caption><tbody><tr><th colspan="2">Mesures générales</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Éducation (<a href="/recommandations/algie-vasculaire-de-la-face" rel="noopener" target="_blank">version imprimable</a>) :<ul><li>Éviter la consommation d'alcool, qui peut déclencher les crises, en période douloureuse,</li><li>Horaires de sommeil réguliers en évitant les siestes,</li><li>L'arrêt du tabac n'a pas démontré d'impact sur l'évolution de la maladie, mais il doit être encouragé (voir <a href="/pathologies/tabagisme" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>),</li></ul></li><li><strong>Dépistage des symptômes dépressifs et évaluation du risque suicidaire (voir <a href="/pathologies/episode-depressif-caracterise" rel="noopener" target="_blank">fiche</a>),</strong></li><li>Évaluation du retentissement socioprofessionnel,</li><li><strong>Prise en charge spécialisée</strong> (neurologue, algologue)<strong> </strong>pour prescription du traitement par oxygène et initiation du traitement de fond.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Traitement de la crise</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Triptans</strong></td><td><ul><li>Traitement de 1<sup>ère</sup> intention,</li><li>Sumatriptan 6 mg <abbr data-tooltip="Sous cutané">SC</abbr> :<ul><li>Seule forme disponible en France d'efficacité démontrée,</li><li>Efficacité en 3 à 10 minutes,</li><li>Maximum 2 injections par jour en respectant 1h entre les prises,</li><li>Peut être utilisé tous les jours si besoin,</li><li>Traiter au moins 3 crises avant de conclure à l'inefficacité,</li><li><strong>Ordonnance de médicament d'exception.</strong> Peut-être prescrit par un médecin généraliste.</li><li>En cas de peur des aiguilles, peut-être remplacé par sumatriptan 20 mg en spray nasal,</li></ul></li><li>Contre-indications :<ul><li>Allergie aux composants,</li><li><abbr data-tooltip="Antécédents">ATCD</abbr> coronarien,</li><li><abbr data-tooltip="Antécédents">ATCD</abbr> d'<abbr data-tooltip="Accident vasculaire cérébral">AVC</abbr> ou d'<abbr data-tooltip="Accident ischémique transitoire">AIT</abbr>,</li><li>Insuffisance hépatique sévère,</li><li>Association à l'ergotamine et aux dérivés de l'ergot,</li><li>Association aux <abbr data-tooltip="Inhibiteur de la monoamine oxydase">IMAO</abbr> (antidépresseurs).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Oxygène</strong></td><td><ul><li>Au masque à haute concentration,</li><li>12-15 L/min durant 15-20 minutes,</li><li>Traiter au moins 3 crises avant de conclure à l'inefficacité,</li><li>L'ordonnance d'oxygénothérapie doit mentionner les forfaits hebdomadaires 28 et 29 pour être remboursée et <strong>la prescription initiale et le renouvellement </strong><strong>doivent être effectués par un neurologue ou un <abbr data-tooltip="Oto-rhino-laryngologie">ORL</abbr> ou un centre spécialisé de la douleur.</strong></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Stratégie</strong></td><td><ul><li>≤ 2 crises par jour : sumatriptan <abbr data-tooltip="Sous cutané">SC</abbr> seul, oxygène seul ou association des 2,</li><li>&gt; 2 crises par jour : oxygène seul ou association des 2,</li><li>Comptabiliser le nombre de prises quotidiennes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td><td><p>Sur avis spécialisé :</p><ul><li>Zolmitriptan 5 mg en spray nasal,</li><li>Octréotide 100 μg SC,</li><li>Lidocaïne intranasal,</li><li>Stimulation vagale.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Traitement de fond (consultation spécialisée)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li>Indiqué dans les <abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> épisodiques de durée &gt; 2 semaines et les <abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> chroniques,</li><li>Aide à réduire la fréquence et la durée des crises,</li><li>Introduction dès le début de l'épisode +/- prophylaxie transitionnelle,</li><li>Dans les formes épisodiques, arrêt <strong>progressif </strong>du traitement de fond après l'épisode.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Traitement de fond</strong></td><td><ul><li>Vérapamil en 1<sup>ère</sup> intention :<br/><ul><li>Doses progressivement croissantes :<ul><li>Posologie initiale de 120 mg x2/j,</li><li>Si nécessaire, augmentation progressive selon l'efficacité et la tolérance jusqu'à 960 mg/j,</li><li>Efficacité atteinte en 2-3 semaines,</li></ul></li><li>Mesure de la tension artérielle et <abbr data-tooltip="Électrocardiogramme">ECG</abbr> avant la prescription puis 7 à 10 jours après chaque changement de dose,</li><li>Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le marché">AMM</abbr> : recommandation temporaire d'utilisation,</li></ul></li><li>Lithium : 2<sup>ème</sup> intention </li><li>Autres (3<sup>ème</sup> intention) : topiramate, acide valproïque, mélatonine.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Prophylaxie transitionnelle</strong></td><td><ul><li>Réduction rapide du nombre de crises, mais récidive à l'arrêt,</li><li>Indications :<ul><li>Période d'<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> épisodique &gt; 2 crises par jour depuis 3 jours, dans l'attente de l'efficacité du traitement de fond,</li><li>Phase d'exacerbation d'<abbr data-tooltip="Algie vasculaire de la face">AVF</abbr> chronique avec &gt; 2 crises par jour depuis 3 jours.</li></ul></li><li>Options :<ul><li>Corticothérapie orale : 60-100 mg durant 5 jours suivi d'une décroissance de 10 mg tous les 4 jours (risque de réapparition des crises en dessous de 10-20 mg/j), ou</li><li>Injection sous occipitale de corticoïdes.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Chirurgie</strong></td><td>Forme chronique pharmaco-résistante, sur avis d'une équipe spécialisée multidisciplinaire.</td></tr></tbody></table></div>

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