Ostéonécrose aseptique non traumatique

• L'ostéonécrose aseptique est une nécrose de l'épiphyse osseuse,
• La tête fémorale est la plus fréquemment touchée (75%), mais d'autres localisations peuvent exister (tête humérale, condyle fémoral, extrémité proximale du tibia, talus, calcanéus…),
• Les atteintes bilatérales voire multifocales sont fréquentes.

• Prédominance masculine,
• Plus fréquent entre 20 et 60 ans.

• Iatrogènes :
  • Corticothérapie (micro-embols lipidiques et cytotoxicité sur les ostéocytes),
    • Risque majoré si voie IV, bolus, forte dose (≈ > 0.5 mg/kg),
    • Apparition dans les 2 à 6 mois suivant le début de la corticothérapie,
  • Greffe d’organe, greffe de moelle hématopoïétique (réaction de GVH et corticothérapie associée),
  • Chimiothérapie (cytotoxicité sur les ostéocytes),
• Hématologiques :
  • Drépanocytose SS, SC (crises vaso-occlusives),
  • Maladie de Gaucher (compression extravasculaire par prolifération cellulaire intra-médullaire),
  • +/- Histiocytose
• Métaboliques :
  • Éthylisme aigu ou chronique (micro-embols lipidiques, cytotoxicité sur les ostéocytes),
  • Dyslipidémie (micro-embols lipidiques, lipidose intra-médullaire),
  • Syndrome de Cushing,
  • Cytostéatonécrose sur pancréatite ou cancer du pancréas,
  • Diabète (lipidose intra-médullaire),
  • +/- Tabagisme,
• Maladies auto-immunes systémiques :
  • Syndrome des antiphospholipides (SAPL) (occlusions vasculaires),
  • Lupus érythémateux systémique (corticoïdes, SAPL),
• Autres :
  • Grossesse (effet hormonal, hypercoagulabilité de la grossesse),
  • VIH,
  • Dysbarique : variation de pression (plongée sous-marine, travailleurs en milieu hyperbare) (micro-embols gazeux),
  • Thrombophilie (état d’hypercoagulabilité).

• Douleur :
  
  • Mécanique,
  • Apparaissant souvent à distance de l'installation de la nécrose,
  • Parfois absente,
  • Ostéonécrose coxo-fémorale : douleur localisée au pli de l'aine (parfois plus postérieure) +/- irradiation à la cuisse ou au genou,
• Impotence fonctionnelle liée à la douleur.

• Mobilisation douloureuse de l'articulation mais peu ou pas limitée à la phase initiale,
• Recherche d'un facteur de risque (voir ci-avant) : recherche de splénomégalie, syndrome anémique, saignement cutanéo-muqueux.

• Non nécessaire en cas de cause évidente, notamment de corticothérapie,
• Contenu (ordonnance) :
  • NFS,
  • TP, TCA
  • Créatinine,
  • Bilan hépatique,
  • CRP,
  • FAN (et anti-ADN natif si FAN positifs),
  • Recherche de SAPL,
  • Exploration d’une anomalie lipidique,
  • Glycémie à jeun,
  • Sérologie VIH.

• Peuvent être normales au début,
• Signes évocateurs :
  • Plage d'hyperclarté au sein de l'épiphyse et plage d'opacité pouvant circonscrire la plage d'hyperclarté, puis
  • Fracture sous-chondrale : fine clarté sous-chondrale "en coquille d’œuf" suivie d'une perte de sphéricité avec apparition d'un méplat de la tête fémorale, puis
  • Signes d'arthrose secondaire,
• Classification radiologique d'Arlet et Ficat pour l'ostéonécrose des têtes fémorales (ONTF) (lien) :
  • Stade 0 : radiographie normale, asymptomatique,
  • Stade I : radiographie normale, douleur,
  • Stade II : ostéopénie, ostéosclérose localisée circonscrivant la lésion, sans effondrement de la tête fémorale,
  • Stade III : effondrement : fracture sous-chondrale avec signe de la coquille d'œuf (IIIa) puis aplatissement/déformation de la tête fémorale (IIIb),
  • Stade IV : coxarthrose secondaire.

• Nécessaire au diagnostic si les radiographies sont normales,
• Inclure des coupes coronales du bassin si suspicion d'ONTF (examen des 2 hanches),
• Discuter l'IRM corps entier si suspicion d'ostéonécrose multifocale (atteinte des 2 hanches, corticothérapie forte dose, infarctus osseux également connus),
• Signes évocateurs :
  • Zone nécrosée gardant initialement un signal graisseux devenant secondairement hétérogène et évoluant vers l’hyposignal T1,
  • Liseré péri-nécrotique allant de la corticale à la corticale et circonscrivant en carte de géographie la lésion nécrotique :
    • En hyposignal T1 et signal T2 variable selon le degré de calcification de l’os (hyperT2 puis hypoT2),
    • Parfois doublé par un trait parallèle en hypersignal T2 ou STIR (double ligne de Mitchell) au contact de la nécrose,
  • +/- Épanchement intra-articulaire voire œdème médullaire péri-lésionnel au stade initial. Un œdème important situé sous la lésion nécrosée est un signe de mauvais pronostic, pouvant indiquer l'existence d'une fracture sous-chondrale.
• Classification de la Japanese Investigation Committee pour l’ONTF (JIC) (lien) évalué en séquence T1 :
  • Stade selon l’importance de nécrose atteignant la surface de zone portante de la tête fémorale :
  • Stade A = nécrose <⅓ de la zone portante,
  • Stade B = nécrose <⅔ de la zone portante,
  • Stade C1 = nécrose >⅔ de la zone portante,
  • Stade C2 = nécrose de 100% de la zone portante.

• Scintigraphie osseuse au Tc99m :
  • Permet d'analyser l’ensemble du squelette à la recherche d'éventuelles autres localisations,
  • Moins sensible que l'IRM,
• TDM :
  • Plus performant que la radiographie pour identifier un début d’effondrement de l’épiphyse (à vérifier lorsque stade 2 radiographique),
  • Également indiqué avant une chirurgie (ordonnance).

• Fracture sous-chondrale responsable d'un effondrement de l'épiphyse,
  • Plus à risque si articulation portante et zone de nécrose étendue,
  • Survient en général dans les 2 ans suivant l’ostéonécrose,
  • Douloureuse ou asymptomatique,
• Puis arthrose secondaire précoce et sévère.

• Ostéonécrose vasculaire d’origine traumatique (suite à une fracture ou à une luxation),
• Ostéonécrose septique,
• Ostéoradionécrose (induite par la radiothérapie),
• Ostéochimionécrose (induite par les anti-résorbeurs osseux, anti-VEGF…),
• Nécroses avasculaires d’origine micro-traumatique :
  • De l'os naviculaire (maladie de Köhler),
  • De la tête métatarsienne (maladie de Freiberg),
  • Du sésamoïde métatarsien (maladie de Renander),
  • Du lunatum (maladie de Kienböck),
  • Du scaphoïde (maladie de Preiser),
  • Vertébrale lors des fractures vertébrales (pseudarthrose avec phénomène de vide intra-vertébral),
  • Ostéonécrose spontanée du genou (SONK lésion).

• Fracture de contrainte sous chondrale,
• Syndrome douloureux régional complexe,
• Ostéoporose ou œdème transitoire de hanche,
• Contusion post-traumatique,
• Coxarthrose destructrice rapide.

• L’objectif du traitement est de prévenir la fracture sous chondrale et l’effondrement de la tête fémorale,
• La prise en charge est ainsi guidée par l’imagerie qui estime le risque d’effondrement de la tête fémorale,
• Les stades I à IV correspondent à la classification radiographique de Arlet et Ficat (voir tableau 1),
• Les stades A à C2 correspondent à la classification IRM de la Japanese Investigation Committee de l'ONTF (voir tableau 1).

Stade 0
-
Ostéonécrose asymptomatique

Abstention thérapeutique (recommandations actuelles quelle que soit la surface atteinte).

Stade I/II et A
-
Surface atteinte < 15% de la surface totale de tête fémorale

Décharge antalgique à suivre le plus rigoureusement possible durant 6 à 8 semaines et contrôle radiographique au décours :

• Ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
• Ordonnance IDE injection d'HBPM,
• +/- Ordonnance de surveillance plaquettaire (contexte de traumatisme sévère, de chirurgie récente, ou d'exposition à une HNF ou à une HBPM dans les 6 derniers mois),
• Ordonnance de radiographie de contrôle.

Stade I/II et B (voir C1)
-
Surface atteinte < 30% de la surface totale de tête fémorale

• Traitement chirurgical conservateur :
  • Forage cervico-céphalique :
    • Objectif : diminuer la douleur en retirant l’hyperpression intra-médullaire et prévenir le risque d’effondrement,
    • Doit être précoce,
    • Modalités :
      • Forage simple, ou
      • Forage associé à une greffe osseuse (vascularisée ou non), voir à une injection de moelle osseuse, de BMP (cytokine), de cellules souches mésenchymateuses, de PRP...
  • Ou ostéotomie de décharge :
    • Objectif : décharger la zone portante,
    • Opération lourde, peu réalisée en pratique,
• Décharge antalgique dans l’attente du geste et à poursuivre durant 6 à 8 semaines après le forage :
  • Ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
  • Ordonnance IDE injection d'HBPM,
  • Ordonnance de surveillance plaquettaire,
• Suivi :
  • Contrôle radiographique à réaliser à 2 mois (ordonnance),
  • Pas de nécessité de contrôle de l’IRM (la nécrose n’évolue plus une fois constituée).

Stade I/II et ≥ C1
-
Surface atteinte > 30% de la surface totale de tête fémorale

OU

Stade III/IV
-
Perte de sphéricité

• Traitement chirurgical :
  • Surfaçage :
    • Indiqué chez le sujet jeune afin de retarder la PTH si le cartilage acétabulaire est intacte,
    • Efficacité comparable à la PTH sur le court terme,
    • Risque : douleur, fracture, usure acétabulaire,
  • Ou prothèse totale de hanche,
• Décharge antalgique dans l’attente du geste :
  • Ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
  • Ordonnance IDE injection d'HBPM,
  • +/- Ordonnance de surveillance plaquettaire (contexte de traumatisme sévère, de chirurgie récente, ou d'exposition à une HNF ou à une HBPM dans les 6 derniers mois),
  • Ordonnance de radiographie de contrôle.

• Éducation (version imprimable),
• Antalgiques simples en cas de douleur (ordonnance),
• Éviter la consommation d'alcool,
• Prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaires (notamment d'une dyslipidémie (voir fiche),
• Prise en charge des facteurs de risque d'ostéonécrose (voir tableau 1).

Aucun des traitements suivants n'a prouvé son efficacité sur l'évolution de l'ostéonécrose, ils n'ont pas d'intérêt comme traitement spécifique de l'ostéonécrose :

• Bisphosphonates,
• Statines, anticoagulants,
• Caisson hyperbare,
• Ondes de choc,
• Champs magnétiques pulsés.

• Forages possibles de la tête humérale, des condyles fémoraux ou du talus, mais peu réalisés en pratique,
• Prothèse intermédiaire d’épaule réalisable chez le sujet jeune avec gêne sans atteinte de la glène.

• Touchent la région métaphysaire,
• Partagent les mêmes facteurs de risques que l'ostéonécrose (voir ci-avant) à laquelle ils peuvent s'associer,
• Asymptomatiques le plus souvent mais peuvent être douloureux,
• Radiographies :
  • Aspect classique "en volutes de fumée",
  • +/- Signes indirects : appositions périostées linéaires,
• Pas de prise en charge spécifique en dehors de la prise en charge des facteurs de risque éventuels.