| Définition |
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| Érythème paroxystique du visage et du décolleté. |
| Démarche diagnostique |
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| Clinique |
| Interrogatoire et examen physique | - Demander au patient de prendre des photos au moment des épisodes,
- Rechercher des facteurs déclenchants (aliments, alcool, médicaments, émotions, exercice physique...),
- Rechercher un syndrome climatérique (voir fiche),
- Rechercher des lésions cutanées associées (angiœdème, urticaire, dermographisme...),
- Rechercher des signes d'accompagnements,
- Rechercher des signes évocateurs d'une pathologie spécifique (voir ci-après).
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| Drapeaux rouges | - Apparition à l'âge adulte sans syndrome climatérique associé (voir fiche),
- Altération de l'état général,
- Adénopathies, hépatosplénomégalie,
- Diarrhée sécrétoire,
- Bronchospasme ou poussée hypertensive au cours des crises,
- Flush de couleur rouge cerise ou violacé (évoque une tumeur grêlique),
- Urticaire pigmentaire,
- Nodule ou masse (notamment thyroïdien ou abdominal),
- Hématurie microscopique (BU) ou macroscopique.
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| Paraclinique |
| Indications | - Aucun bilan n'est nécessaire si l'étiologie est évidente et sans gravité (voir ci-après),
- Bilan à réaliser en cas de doute diagnostique ou en présence de drapeaux rouges.
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1ère intention
(ordonnance) | - Avertissement :
- Bilan non consensuel, à orienter par la clinique,
- Interprétation souvent difficile des résultats (nombreux faux positifs et faux négatifs), un avis spécialisé est souhaitable,
- Sang :
- NFS,
- BHC,
- Glycémie à jeun,
- TSH, T4L,
- Tryptase,
- Métanéphrines, normétanéphrines,
- Chromogranine A,
- Sérotonine,
- VIP,
- Calcitonine,
- Urines des 24 heures :
- Métanéphrines, normétanéphrines,
- 5-HIAA
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| 2ème intention | - Avis spécialisé si non déjà sollicité,
- Selon les données cliniques et du bilan de 1ère intention :
- Imagerie (échographie thyroïdienne, scanner abdominal, scanner cérébral...),
- Scintigraphie au MIBG ou à l'octréotide,
- Biopsie cutanée.
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| Étiologies |
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| Causes fréquentes | - Flush cutané bénin (émotion, fièvre, aliments, exercice, exposition à la chaleur),
- Rosacée (voir fiche),
- Ménopause (FSH élevée) (voir fiche),
- Fièvre,
- Alcool (voir fiche),
- Médicaments (très nombreux, dont les inhibiteurs calciques).
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| Causes rares et graves | - Anaphylaxie (un flush isolé n'est pas évocateur d'anaphylaxie),
- Tumeur carcinoïde (diarrhée sécrétoire, 5-HIAA, sérotonine et/ou chromogranine A augmentées),
- Phéochromocytome (dérivés méthoxylés urinaires et catécholamines plasmatiques élevées),
- Mastocytose (tryptase sérique élevée).
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| Autres causes | - Néoplasique : cancer médullaire de la thyroïde, VIPome, cancer du rein,
- Ingestion de poissons (ciguareta, histamine),
- Troubles anxieux,
- Syndrome d'activation mastocytaire,
- Affections neurologiques (parkinson, SEP, migraine, lésion du trijumeau, névralgie du trijumeau, syndrome de Frey, dysautonomie, syndrome de tachycardie orthostatique posturale, lésion médullaire),
- Algie vasculaire de la face,
- Idiopathique.
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| Causes très rares | - Sarcoïdose cutanée,
- Sténose mitrale,
- Dumping syndrome,
- Déficit en androgène,
- POEMS,
- Intoxication à l'arsenic,
- Leucémie à basophiles,
- Carcinome bronchique,
- Histiocytose maligne,
- Neuroblastome malin,
- Ganglio-neurome malin,
- Chirurgie péri-aortique,
- Syndrome de Leigh.
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